Qué son las vasculitis y qué causa la inflamación de los vasos sanguíneos + Síntomas, tratamiento

El término vasculitis hace referencia a un amplio grupo de enfermedades que afectan a los vasos sanguíneos. La causa subyacente es la inflamación hasta la necrosis, es decir, la muerte de la pared del vaso.

La inflamación puede afectar a cualquier vaso sanguíneo del cuerpo humano, desde el más pequeño al más grande: la aorta. El lugar de acción es igualmente amplio, puede estar en cualquier parte del cuerpo.

La forma en que se manifiesta la enfermedad también es diferente.

Básicamente, el curso de la vasculitis depende de la localización, el tamaño, la extensión y también de la cantidad de vasos sanguíneos afectados.

El vaso sanguíneo se daña principalmente por la inflamación y esto puede causar varias afecciones.

Un ejemplo es la reducción del espacio para el flujo sanguíneo. El vaso sanguíneo puede estrecharse parcialmente, pero también completamente.

En el caso de la restricción parcial, se mantiene cierto flujo sanguíneo, pero puede no ser suficiente. En el caso de la restricción completa, la parte del tejido u órgano que se encuentra tras el cierre del vaso no recibe sangre y se produce isquemia o incluso infarto.

La restricción parcial del flujo a través de un vaso sanguíneo se denomina estenosis. La estenosis es un estrechamiento mórbido (patológico) o una alteración de la permeabilidad, en este caso de un vaso sanguíneo. La restricción completa = cese del flujo sanguíneo y se denomina obliteración. Esto significa la desaparición de la cavidad en la vasculitis del vaso sanguíneo.

Como consecuencia de la inflamación, el vaso sanguíneo dañado también puede ensancharse, formando lo que se conoce como un aneurisma (aneurisma vascular). El vaso sanguíneo se debilita en esta parte y corre el riesgo de romperse con hemorragia.

Ninguna de las dos enfermedades tiene un pronóstico ideal, por lo que la detección precoz de la vasculitis y su tratamiento son muy importantes.

¿Quiere saber más? La vasculitis se divide en muchos subtipos. Y cada uno tiene sus propias especificidades. Siga leyendo con nosotros.

La vasculitis es un gran grupo de enfermedades

Cuando uno piensa en vasculitis, piensa en la inflamación de un vaso sanguíneo.

En la parte dañada puede formarse una trombosis, lo que reduce el espacio para el flujo sanguíneo, que puede ser parcial (estenosis) o total (obliteración).

El segundo mecanismo consiste en que la parte debilitada del vaso sanguíneo se abomba. Se forma un aneurisma, con el consiguiente riesgo de rotura y hemorragia.

Como no sabemos en qué parte del cuerpo se producirá la inflamación, no existe un cuadro típico de cómo evolucionará.

Una cosa es cierta.

Una alteración del riego sanguíneo provocará un deterioro de la función. En órganos vitales como el cerebro, el corazón o los riñones, los problemas se producirán de inmediato. Incluso con daños en vasos sanguíneos más pequeños de la piel, se producirá una complicación de la afección que requerirá solución.

Sea cual sea el vaso sanguíneo dañado, la detección precoz de la causa y el tratamiento temprano son esenciales. Lo que puede estar causando la inflamación del vaso sanguíneo es una cuestión igualmente amplia.

En el caso de las vasculitis, la variedad es la razón de que a lo largo del tiempo se hayan desarrollado diferentes nombres para una misma entidad patológica. Por otra parte, una misma enfermedad puede manifestarse de forma diferente en cada persona. Son muchas las características de la enfermedad que importan y es importante un enfoque individual en cada persona con vasculitis.

Así que todo el tema de la vasculitis supone un reto incluso para el especialista. Y por este motivo, es necesaria la colaboración entre médicos de múltiples campos de la medicina.

Nos hemos propuesto reunir conocimientos de múltiples fuentes para arrojar al menos algo de luz sobre un tema difícil y presentar la información de forma concisa, pero objetiva y comprensible para cada persona.

Las vasculitis se clasifican en función de varias indicaciones, por ejemplo

• el tamaño del vaso afectado
  • vasculitis de grandes vasos
  • vasculitis de vasos medianos
  • vasculitis de pequeños vasos
• tipo de vaso sanguíneo
  • inflamación de la aorta - aortitis
  • inflamación de las arterias medianas y pequeñas - arteritis
  • arteritis - arteriolitis
  • inflamación de arteriolas, capilares y vénulas - vasculitis
  • inflamación de las venas - flebitis
• localización
• etiología
  • primaria - causa poco clara
  • secundaria - en otra enfermedad
    • infecciosa
    • enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, lupus, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y otras
    • reacción a fármacos
    • enfermedad maligna
    • y otras
• Patogénesis
• tipo de reacción inflamatoria
• tipo de trastorno inmunitario
• daños en tejidos y órganos

La división por descubridores también es interesante, ya que no recoge totalmente las condiciones históricas exactas para la identificación de la enfermedad en cuestión.

A lo largo del tiempo se desarrollaron varias clasificaciones. La clasificación de consenso de Chapel Hill se desarrolló para unificarla y posteriormente se modificó.

La clasificación de consenso de Chapel Hill se muestra en la siguiente tabla

¿Qué las causa? No está exactamente claro.

Se mencionan algunos factores de riesgo para su aparición, como la predisposición genética, la autoinmunidad, las infecciones, las complicaciones de otras enfermedades sistémicas, la reacción alérgica a determinados fármacos. La acción multifactorial desempeña un papel -mutua, múltiples factores-.

El inicio del problema puede ser un desencadenante determinado.

Las vasculitis pueden tener diferentes causas. Desde este punto de vista, también se dividen en primarias y secundarias.

División de las vasculitis por causas

1. primaria - se desconoce la causa exacta de la enfermedad
2. secundarias - otras enfermedades, como infecciones, enfermedades oncológicas, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, etc., constituyen la base de la vasculitis

Las formas primarias suelen ser enfermedades autoinmunes. Su desarrollo puede deberse a un desencadenante indeterminado y a la interacción de varios factores. Un ejemplo puede ser la presencia de una predisposición genética.

Las vasculitis secundarias reflejan la existencia de otra enfermedad. Distinguir la forma de vasculitis es importante para su tratamiento.

La causa de la forma secundaria es, por ejemplo

• infección - por bacterias, virus o parásitos
• enfermedades difusas del tejido conjuntivo, como la artritis reumatoide, el lupus y otras
• neoplasias oncológicas
• otras enfermedades sistémicas como la sarcoidosis
• medicamentos
• vasculitis de consulta
• trasplante

Los síntomas dependen de varios factores, como la localización y el alcance del daño en el vaso sanguíneo. Una enfermedad pequeña y no grave puede no manifestarse, a veces de forma leve.

Lo contrario ocurre con un vaso grande o de tamaño medio que suministra sangre a tejidos y órganos.

El vaso puede estar inflamado en un solo lugar. El daño inflamatorio suele estar bien circunscrito. Otro ejemplo es cuando la zona inflamada alterna con una sección sana. Uno o varios vasos pueden estar afectados al mismo tiempo.

El daño del vaso se manifestará en forma de trombosis con restricción del flujo. Posteriormente pueden formarse coágulos de sangre y embolizar a otra parte del cuerpo. El aneurisma del vaso antes mencionado supone un riesgo de ruptura de la pared del vaso y el desarrollo de disección o ruptura del vaso y hemorragia.

Una afección grave es, sobre todo, la disección aórtica, en la que la sangre penetra entre las capas de la pared del vaso a través del endotelio alterado y, dependiendo de su extensión, pone en peligro la vida de la persona.

La rotura (ruptura) de la aorta con hemorragia masiva acaba en muerte.

Síntomas generales inespecíficos de este grupo de enfermedades:

• debilidad general
• fatiga, apatía, aumento prolongado e inexplicable
• aumento de la temperatura corporal hasta fiebre
• sudoración
• falta de apetito y pérdida de peso
• dolor abdominal
• dolor de cabeza
• de mareos a desmayos
• palidez de la piel
• dolor articular y muscular
• insuficiencia renal
• sinusitis persistente
• trastornos auditivos
• conjuntivitis
• hipertensión de nueva aparición
• también son frecuentes las manifestaciones cutáneas
  • suelen aparecer de forma simétrica y, en algunos casos, principalmente en las extremidades inferiores
  • púrpura - erupción cutánea de color rojo a púrpura
  • Vivió reticularis: piel moteada de rojo a rosa en las extremidades inferiores.
  • eritema - enrojecimiento plano de la piel
  • petequias: pequeñas erupciones de sangre en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler
  • hiperpigmentación
  • nódulos subcutáneos
  • defectos cutáneos - úlceras
  • necrosis de la piel - muerte de parte de la piel

A modo de ejemplo, he aquí algunas enfermedades y sus síntomas...

Vasculitis de grandes vasos sanguíneos

El principal representante es la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes. Ambas enfermedades tienen un indicador común, es decir, la inflamación de los vasos grandes y medianos (aorta y sus ramas).

Las enfermedades están muy próximas entre sí, e incluso se cree que son una sola enfermedad que se manifiesta de dos formas diferentes.

Están unidas por la presencia de síntomas como fatiga, inflamación de los vasos sanguíneos, fiebre, hipertensión presente a una edad temprana, una diferencia en las mediciones de la presión arterial en las extremidades superiores derecha e izquierda o una presión arterial no medible (para el daño aórtico).

La asociación de síntomas neurológicos indica un problema con el flujo sanguíneo al cerebro, que puede darse junto con trastornos visuales.

La búsqueda de la causa exacta es compleja.

Por ejemplo:

La isquemia de las extremidades inferiores suele estar causada por la aterosclerosis.

En cambio...

En el caso de un trastorno sanguíneo del miembro superior, la aterosclerosis no suele estar presente. La verdadera causa puede ser una embolia, una trombosis o una vasculitis.

Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria crónica cuya causa se desconoce. Es más frecuente en mujeres y en menores de 40 años.

Se da sobre todo en poblaciones asiáticas, donde su incidencia oscila entre 0,3 y 150 nuevos casos por 1 000 000 de habitantes.

Afecta a la aorta y a sus principales ramas. También se divide en 4 subtipos según el lugar del daño, a saber:

• Tipo I: afecta al arco aórtico, el arco aórtico y las ramas divergentes, a menudo con insuficiencia de la válvula aórtica.
• Tipo II - que afecta a la aorta descendente, la aorta descendente
• Tipo III - es una combinación de los tipos 1 y 2
• Tipo IV - por daños en los vasos pulmonares

Los síntomas pueden incluir dificultades como

• Fatiga
• debilidad
• sudores nocturnos
• dolor muscular
• dolor articular
• pérdida de peso
• dolor en las extremidades superiores, especialmente al hacer esfuerzos
• debilitamiento del pulso en una extremidad superior, o desaparición completa
• una diferencia lateral en la medición de la tensión arterial en las extremidades superiores de más de 10 mmHg
• soplo en los grandes vasos
• mareo
• sensación de desmayo hasta pérdida del conocimiento
• alteraciones visuales hasta ceguera
• daño pulmonar e hipertensión pulmonar
• o hipertensión arterial por insuficiencia renal

La enfermedad tiene varios nombres, como: Síndrome del arco aórtico Enfermedad sin pulso Síndrome de Martorell Síndrome de Takayasu-Onishi Y otros.

Arteritis de células gigantes

Es una de las vasculitis más frecuentes en la población adulta. Suele afectar a personas mayores de 50 años, más concretamente entre los 70 y los 80 años.

Afecta sobre todo a personas de Norteamérica y Europa, donde se calcula que hay entre 200 y 250 afectados por cada 1 000 000 de habitantes al año.

Afecta a los grandes vasos sanguíneos, como la aorta, pero sobre todo a las arterias carótidas y vertebrales, aunque también afecta a los vasos sanguíneos más pequeños de la cara, como la arteria temporal, la arteria orbitaria y las arterias del cerebro.

También se conoce por la abreviatura GCA - Giant Cell Arteritis.

Los síntomas de la ACG incluyen:

• Desarrollo más lento
• Aumento de la temperatura corporal
• Fatiga
• falta de apetito y pérdida de peso
• dolor de cabeza
• alteraciones visuales, desde visión doble hasta ceguera en un ojo
• dolor en los músculos masticatorios de esfuerzo
• dolor en las extremidades superiores
• entumecimiento de las extremidades superiores, síndrome de Raynaud hasta necrosis de los dedos
• encefalopatía - disfunción cerebral, deterioro de la memoria, alteración del intelecto, demencia, etc.
• y otros trastornos asociados a la anemia del órgano afectado.

En una proporción significativa de casos, cursa junto con polimialgia reumática. Y esta última se caracteriza por manifestaciones como rigidez matutina del cuello, dolor en los músculos del hombro y la pelvis.

La enfermedad ha recibido varios nombres, como enfermedad de Horton o arteritis temporal.

Vasculitis de los vasos medios

De su nombre se desprende que afectan a los vasos sanguíneos de tamaño medio.

Cuando la pared del vaso está dañada, se produce estenosis por trombosis, pero también un aneurisma.

Uno de los principales representantes es la poliarteritis nodosa.

Poliarteritis nodosa

En pocas palabras, se trata de una afección de la pared vascular de varios vasos por inflamación con formación de nódulos. También se denomina vasculitis necrotizante, inflamación nodular múltiple de las arterias.

Los nódulos se forman como consecuencia de la inflamación necrotizante de la pared vascular y el debilitamiento de ésta, cuando se forma un aneurisma vascular.

Se asocia a infecciones estreptocócicas, pero también a la hepatitis B o C.

Afecta sobre todo a los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los riñones y los órganos digestivos, pero también a los vasos sanguíneos del corazón, los músculos y los huesos.

Los síntomas de la poliarteritis nodosa evolucionan en función del órgano afectado:

• síntomas generales
  • Fatiga
  • debilidad
  • aumento de la temperatura corporal hasta fiebre
  • náuseas y falta de apetito
  • pérdida de peso
  • dolor muscular y articular
• riñones - isquemia hasta infarto con disfunción e insuficiencia renal, proteínas y sangre en la orina + hipertensión renovascular asociada - forma grave de hipertensión arterial
• tracto gastrointestinal: dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal, daños en el páncreas, la vesícula biliar, etc.
• sistema nervioso - polineuropatía y dolor, parestesias (hormigueo), alteraciones sensoriales o hemiplejía - ictus, convulsiones y otros problemas neurológicos
• corazón - cardiopatía isquémica a insuficiencia cardíaca
• músculos y articulaciones: dolor y debilidad muscular y articular, atrofia
• piel - erupción cutánea, eritema (enrojecimiento de la piel), petequias, hasta nódulos cutáneos, ulceración hasta necrosis (necrosis de la piel)
  • es frecuente la coloración púrpura de la piel (púrpura), que son erupciones cutáneas punteadas de rojo a púrpura
• en los niños, hiperhidrosis testicular y dolor

Enfermedad de Kawasaki

Se trata de una enfermedad preferentemente infantil, para edades de hasta 5 años (media de 2 a 3 años), cuya causa se desconoce.

La mayor incidencia se da en Asia y en niños japoneses.

La enfermedad se manifiesta principalmente por daños en los vasos cardíacos.

El curso se caracteriza por síntomas como

• aparición repentina de la fase aguda
• fiebre superior a 40 °C
• conjuntivitis bilateral
• sequedad de las mucosas, boca agrietada, eritema - lengua enrojecida y sanguinolenta (lengua de frambuesa o fresa)
• aumento del tamaño de los ganglios cervicales
• enrojecimiento de la piel e hinchazón de las manos
• siembra de piel en la ingle y en el pecho
• dolor abdominal
• inflamación de las articulaciones
• dolor de cabeza
• dolor abdominal
• náuseas
• debilidad
• fatiga

El diagnóstico se realiza con ayuda de la historia clínica y análisis de sangre (PCR, hemograma, sedimentación, bioquímica, anticuerpos y otros) y orina (presencia de sangre y proteínas).

Médicos de varias disciplinas trabajan juntos en el diagnóstico al mismo tiempo.

Métodos de diagnóstico por imagen como:

• RAYOS X
• TC
• IRM
• Sonografía
• Angiografía mediante la inyección de un medio de contraste en los vasos sanguíneos y radiografías: un método diagnóstico y terapéutico para las enfermedades de los vasos sanguíneos grandes y medianos.

Como alternativa, también se realizan biopsias (de piel, vasos sanguíneos, riñón, pulmón y otros tejidos). La biopsia consiste en tomar una pequeña muestra y evaluar la vasculitis.

El curso de la enfermedad depende del lugar y la extensión de la lesión. Puede estar afectado un solo vaso sanguíneo en un lugar, o un vaso sanguíneo en varios lugares, o incluso varios vasos sanguíneos.

Puede ser de corta duración o de por vida.

Además.

Por supuesto, también depende de los tejidos y órganos que no estén dañados.

Con isquemia del corazón, será una manifestación de enfermedad arterial coronaria, infarto o insuficiencia cardiaca. Un cerebro insuficientemente irrigado manifestará problemas neurológicos y con isquemia a infarto del riñón, habrá insuficiencia renal.

La vasculitis de los grandes vasos se caracteriza por un curso característico en dos fases: en la primera aparecen síntomas generales de enfermedad inflamatoria como fatiga, fiebre, falta de apetito y pérdida de peso.

La segunda oleada de problemas a veces aparece años más tarde.

Las manifestaciones de los cambios vasculares pueden darse juntas en la forma aguda. En algunos casos, sin embargo, estas complicaciones pueden aparecer con semanas, meses o años de diferencia.

El endotelio vascular destruido atrapa coágulos sanguíneos, que pueden obstruir gradualmente el vaso por completo. Otra posibilidad es que el coágulo sanguíneo se desprenda del vaso y viaje por la sangre en forma de émbolo.

El émbolo flota en el torrente sanguíneo y puede provocar una embolia (obstrucción de un vaso sanguíneo) en un lugar completamente distinto del cuerpo humano.

La amenaza asociada a una pared vascular debilitada es la mencionada protuberancia, que pone en peligro la salud y la vida en términos de disección y rotura del vaso con la consiguiente hemorragia.

La evolución puede ser leve o grave.

Un curso leve puede caracterizarse por malestar general, como fatiga, y una pequeña erupción cutánea asociada, pero que no supone una amenaza grave para la salud de la persona.

En la gravedad moderada también estarán presentes síntomas generales, como fatiga, aumento de la temperatura corporal o falta de apetito. Las manifestaciones cutáneas estarán presentes en mayor medida. También pueden asociarse dolores articulares y musculares y complicaciones tardías.

En caso de curso agudo grave, los órganos vitales están en peligro. Su fallo como consecuencia de isquemia e infarto es un riesgo. La hemorragia o la muerte súbita también son graves.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico depende de la evolución general de la enfermedad y también influye el diagnóstico precoz de la enfermedad y el tratamiento temprano.

Un tratamiento a tiempo pretende reducir el curso y, lo que es más importante, limitar las consecuencias de la enfermedad y los daños permanentes en los órganos.

Si la enfermedad no se trata, aumenta el riesgo de daños permanentes en los órganos y de muerte.