¿Qué es la rabia? ¿Cómo se propaga y manifiesta en el ser humano? + Vacunación

La rabia es una de las enfermedades infecciosas que afectan al sistema nervioso. Pertenece a las denominadas antropozoonosis, lo que significa que se transmite al ser humano por vía infecciosa a partir de un animal infectado.

La enfermedad está causada por un virus que pertenece a los llamados lisavirus. El virus de la rabia está extendido por todo el mundo. Se tiene constancia de su incidencia en más de 150 países de todos los continentes, con la única excepción de la Antártida.

En la Edad Media se pensaba que se trataba de una posesión demoníaca o de una enfermedad causada por fenómenos cósmicos. Su naturaleza infecciosa sólo fue descubierta por Georg Gottfried Zinke en 1804, cuando utilizó saliva para transmitir la enfermedad de un perro enfermo a otro sano.
El mayor descubrimiento lo realizó Louis Pasteur en el siglo XIX. Demostró el origen vírico de la enfermedad y fue uno de los dos creadores de la primera vacuna eficaz contra la rabia.

Aproximadamente 60.000 personas mueren de rabia cada año, principalmente en países en desarrollo de África y Asia. Hasta el 40% de todos los casos de rabia son niños menores de 15 años.

El modo de transmisión más típico son las mordeduras de perro, especialmente en las zonas rurales.

Rabia = rabia en latín.

Según la OMS (Organización Mundial de la Salud), la incidencia de la rabia en Europa se ha mantenido estable en los últimos 10 años (2010-2019). En 2019, la OMS ha designado a países como Rusia y Moldavia como endémicos para la rabia canina y a Turquía como endémica para la rabia humana.

El virus de la rabia pertenece a la familia de los lisavirus. Se caracteriza por su denominada asociación ecológica, es decir, tiende a pertenecer únicamente a una determinada especie de mamíferos, que actúan entonces como portadores del virus a los seres humanos.

La inmensa mayoría de las infecciones humanas se producen por la mordedura de un perro infectado.

Entre los animales salvajes, los huéspedes más comunes son lobos, zorros, ratas, hámsters, turones, ardillas, gatos, conejos y ganado.

Un modo específico de infección es la mordedura de murciélago, que se ha convertido en un modo de transmisión muy común en los últimos tiempos. El virus de la rabia, adquirido específicamente tras la mordedura de un murciélago, es altamente infeccioso y se multiplica muy rápidamente en el punto de entrada, es decir, en la herida de la mordedura.

Raras vías de transmisión son, por ejemplo, los trasplantes de órganos, más comúnmente tras trasplantes de córnea. También se han descrito infecciones tras la ingestión de carne infectada, a través de la piel o las mucosas heridas, la inhalación de aerosoles en el laboratorio o incluso por permanecer en una cueva con un elevado número de murciélagos infectados por el virus de la rabia.

Se trata de un virus neurotrópico que afecta a los nervios y se propaga a través de ellos.

Una vez que entra en el organismo, se multiplica rápidamente en el lugar de inoculación (mordedura, inhalación, córnea). Se propaga a lo largo de los largos procesos de las células nerviosas, llamados axones. Se propaga en ambas direcciones y a gran velocidad, alcanzando hasta 3 mm/h.

En su camino hacia el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), el virus se une a los discos neuromusculares de los músculos estriados (músculos controlados por la voluntad), pero también a finas terminaciones nerviosas de la piel, la córnea y las glándulas salivales.

El virus se dirige a la médula espinal y el cerebro, donde causa una enfermedad grave llamada encefalomielitis, una fase avanzada de la enfermedad que puede acabar en necrosis (muerte) de las células nerviosas.

El virus se multiplica en la médula espinal, el hipocampo, el tronco encefálico y el cerebelo, desde donde se propaga por transmisión centrífuga a prácticamente todos los órganos inervados del cuerpo.

Los síntomas de la rabia no siempre aparecen tras la infección, pero si aparecen, la rabia es casi siempre mortal.

Los síntomas de la primera fase de la enfermedad incluyen

• Fiebre
• malestar
• dolor de cabeza
• náuseas
• dolor de garganta
• inflamación de las vías respiratorias superiores
• ansiedad e irritabilidad

Con el tiempo, empiezan a aparecer síntomas algo más graves y específicos

• sensibilidad al viento, a la luz fuerte y al ruido
• hipersensibilidad al dolor, al calor y al frío
• pupilas anormalmente dilatadas
• confusión
• cambios de comportamiento y personalidad
• picor y hormigueo en las zonas en las que el virus ha penetrado en el organismo.

Los síntomas de la segunda fase de la rabia son más graves y típicos de esta infección

• confusión y actividad excesiva
• aumento de la ansiedad y el miedo en el paciente, alternando con melancolía
• movimientos oculares descoordinados
• dilatación y constricción asimétricas de las pupilas, asimétricas lateralmente
• córnea dolorosa
• músculos flácidos alrededor de la mordida, por ejemplo en la cara
• incontinencia de orina y heces o, a la inversa, estreñimiento
• arritmia causada por la afectación de centros cerebrales importantes
• aumento de la frecuencia respiratoria alternado con dificultad para respirar
• Diabetes insípida: síndrome de diuresis excesiva asociada a una sed constante.
• aumento de la salivación
• sudoración excesiva
• piloerección - vello púbico erecto
• Fotofobia: hipersensibilidad a la luz.
• priapismo: erección espontánea dolorosa sin estímulo sexual
• eyaculación espontánea

Una manifestación muy característica de la rabia en el ser humano es la hidrofobia. El paciente es incapaz de tragar líquidos debido a espasmos de los músculos de la garganta responsables de la deglución y la respiración. El espasmo repentino de estos músculos puede causar asfixia y, finalmente, la muerte del paciente.

Síntomas en la tercera y última fase

• casi siempre hay fiebre, que no responde a los antipiréticos
• parálisis de casi todos los músculos
• es posible tragar, pero con gran dificultad
• entumecimiento y rigidez de todo el cuerpo
• coma
• insuficiencia nerviosa periférica

La muerte se produce por asfixia debido a la parálisis completa de los músculos respiratorios.

Síntomas de la forma no clásica

• mioclonía: contracciones irregulares de los músculos de las extremidades
• hemiparesia - parálisis de la mitad del cuerpo
• vértigo rotacional
• convulsiones
• alucinaciones
• agitación nocturna intermitente

El diagnóstico de la rabia se basa principalmente en la sospecha clínica de esta infección.

En primer lugar, se evalúan los criterios epidemiológicos y la exposición o mordedura de un animal en una zona endémica de rabia.

Tras esta consideración y la sospecha de infección por rabia, comienza la difícil investigación diagnóstica.

Existen varias metodologías de laboratorio modernas que pueden confirmar la presencia del virus.

La prueba de anticuerpos fluorescentes directos (DFA) se considera el patrón oro en el diagnóstico de la rabia. La prueba inmunohistoquímica rápida directa (dRIT) es cara pero muy eficaz, y tan fiable como la DFA en términos de especificidad y sensibilidad.

La reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR) para la detección del virus ARN puede utilizarse para analizar la saliva, el pelo o la piel con folículos pilosos, el licor y la orina.

Los métodos de neuroimagen, en particular la resonancia magnética (RM) y el electroencefalograma (EEG), son especialmente útiles en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades causantes de encefalitis. También podemos evaluar la extensión de la afectación cerebral, la presencia de edema o inflamación cerebral o de hemorragia cerebral.

Las imágenes de resonancia magnética en pacientes con rabia pueden diferir entre sí. No existe un hallazgo definitivo que confirme la afectación del tejido cerebral por la rabia, debido a los procesos patológicos concomitantes que se producen como consecuencia de la inflamación global del cerebro. Pueden producirse complicaciones como hipoxia, shock, hemorragia y otras que alteren la imagen de resonancia magnética mientras dure la enfermedad.

A medida que la enfermedad progresa y alcanza la fase de coma, el virus provoca daños neuronales. Los daños pueden ser visibles como lesiones luminales en el tejido cerebral. Además, se produce una grave alteración de la barrera hematoencefálica.

No hay diferencias en la neuroimagen entre la rabia causada por mordeduras de perro y de murciélago.

Los cambios en el EEG son inespecíficos y, por el momento, no tienen un significado diagnóstico claro.

En la mayoría de los hospitales se dispone de equipos modernos de diagnóstico, como la resonancia magnética y el electroencefalograma. No obstante, el reconocimiento precoz de los signos clínicos y una historia detallada de la lesión o del contacto con el animal siguen siendo los puntos más importantes para el diagnóstico.

El diagnóstico definitivo de la rabia se realiza ante mortem, es decir, tras la muerte del paciente en la mesa de autopsias, e incluye la confirmación directa o indirecta de la presencia del virus en la saliva, el suero, el licor y a partir de biopsias cutáneas del cuello.

El virus de la rabia también puede detectarse post mortem en muestras de tejido cerebral observadas al microscopio electrónico. Son visibles los llamados cuerpos de Negri, cuerpos característicos que se forman en el citoplasma de la célula huésped durante la infección.

El periodo de incubación, es decir, el tiempo que transcurre entre la mordedura y el primer síntoma, es por término medio de 20 a 90 días. En raras ocasiones puede llegar a ser de 1 a 6 años o incluso más.

Cuanto más largo sea el periodo de incubación de la rabia, más graves serán los síntomas.

La duración del periodo de incubación depende principalmente del punto de entrada del virus y de la cantidad de virus transmitida. El lugar de la mordedura también es importante.

Si la herida está cerca del SNC, por ejemplo en el cuello, la cara u otra parte de la cabeza, el periodo de incubación se reduce considerablemente.

La rabia suele seguir un curso de 3 fases:

1. La primera, la fase prodrómica.

La fase prodrómica dura aproximadamente de 2 a 10 días.

Los síntomas no son específicos y se parecen a los de un virus común o una gripe.

2. La segunda etapa, la fase excitatoria de la enfermedad.

Ocurre en el 80% de los infectados.

En esta fase se manifiestan síntomas neurológicos agudos debidos a una encefalitis en curso, es decir, una inflamación aguda del cerebro.

La inflamación afecta a la corteza cerebral, los ganglios basales y el tronco encefálico. Los síntomas de esta etapa duran de varios días a una semana.

3. La tercera etapa, la fase paralítica de la rabia

Esta fase se caracteriza por una parálisis muscular leve.

También existe la llamada forma silenciosa de la tercera fase de la rabia, en la que la parálisis se produce sin una fase excitatoria previa.

En esta fase, los nervios están desmielinizados. Pierden su vaina y, por tanto, su función. También se produce una pérdida completa de axones.

La parálisis completa sólo afecta al 20% de los casos.

4. Forma no clásica de la rabia

Parece ser más frecuente tras la mordedura de un murciélago, pero también puede producirse tras la mordedura de un perro.

Se caracteriza por un dolor neuropático asociado a un dolor radicular, con déficits sensoriales o motores.

La persona afectada puede mover sus extremidades de forma descoordinada, especialmente aquella en la que fue mordida.

Según una revisión de la literatura mundial, sólo 28 pacientes han sobrevivido a una infección sintomática por rabia después de 6 meses. Sin embargo, la gran mayoría de ellos han desarrollado secuelas neurológicas graves.

Prevención

En la actualidad no existe ningún tratamiento eficaz contra la rabia, por lo que la prevención desempeña un papel fundamental para evitar muertes humanas por esta enfermedad.

El principio de una prevención eficaz se basa en tres pilares fundamentales:

• la concienciación sobre la enfermedad y la educación de las personas de riesgo.
• sanidad canina y control de la fauna salvaje
• vacunación de la población de riesgo

La detección de la infección por rabia y la creación de mapas epidemiológicos actualizados son esenciales para localizar y erradicar los focos de rabia en la fauna salvaje.

La vigilancia y el control veterinario, especialmente de los perros y gatos vagabundos, son importantes. La cobertura de vacunación de los animales domésticos debería alcanzar el 70 % para evitar la introducción de la rabia procedente de los "salvajes" en las viviendas domésticas cercanas a las personas.

Profilaxis postexposición

Para tener las máximas posibilidades de recuperación, la primera dosis de la vacuna postexposición debe administrarse al paciente lo antes posible tras la mordedura.

Los casos de pacientes que se han salvado tras una infección de rabia son muy raros. Hasta ahora sólo se conocen tres casos de este tipo.

Se trata de un niño de seis años de Ohio, una niña de 15 años de Wisconsin y una niña de ocho años de California.

En uno de los casos, un arañazo de un gato infectado.

La invención de la vacunación postexposición se atribuye a un conocido médico francés. En 1885, Louis Pasteur, en colaboración con Pierre Paul Emile Roux, realizó el primer intento de vacunación postexposición, que resultó un éxito.

Desde entonces, se han utilizado vacunas inactivadas producidas en cultivos celulares para lograr la profilaxis postexposición.

En los adultos, la vacuna se administra mediante inyección intramuscular en el músculo deltoides del hombro. En los niños mayores de 2 años, se inyecta en la cara anterolateral del muslo.

La vacunación se administra en un total de cinco dosis, el día de la mordedura y los días 3, 7, 14 y 30 después de la mordedura.

Las personas con un riesgo persistente de rabia deben vacunarse activamente antes de la infección, como las que trabajan con animales, viven en zonas endémicas o viajan a ellas. También deben medirse el título de anticuerpos cada 6 meses y volver a vacunarse si el título de anticuerpos desciende por debajo de 0,5 UI/ml.