Tratamiento de la fibrosis quística: fármacos, inhalación y terapia de apoyo

La fibrosis quística es una enfermedad que afecta a muchos órganos del cuerpo humano. Se trata de una enfermedad multiorgánica, por lo que es importante abordar la terapia de forma integral y llevar a cabo un tratamiento dirigido a cada sistema orgánico por separado.

Tratamiento del daño pulmonar

• En la FQ, la terapia más importante consiste en diluir la mucosidad de las vías respiratorias. La reducción de la densidad de la mucosidad mejorará la función de limpieza de la mucosa. En la terapia se utilizan diversos productos inhalados que licúan la mucosidad.

Por ejemplo, la acetilcisteína o la carbocisteína. Cuando se toman por vía oral, también reducen la viscosidad del moco en el tracto gastrointestinal.

• Los beta-miméticos inhalados también se utilizan, por ejemplo, en el asma, ya que alivian la obstrucción de las vías respiratorias inferiores, los bronquios.

La inhalación de soluciones como una solución de NaCl al 6% o una solución de amilorida hidrata eficazmente el esputo, lo que facilita enormemente su expectoración.

• Las moléculas de ADN se desprenden de los núcleos de las bacterias muertas, las células mucosas y los leucocitos, que también espesan el esputo. La enzima que disuelve las fibras de ADN se denomina ADNasa o alfa dornasa y es una enzima creada por científicos mediante métodos de ingeniería genética.

• La terapia antimicrobiana es una parte esencial del tratamiento. Los pacientes con FQ tienen las vías respiratorias colonizadas por clones resistentes de bacterias como Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia o Stenotrophomonas.

La administración profiláctica sostenida de antibióticos orales sólo es posible para determinadas cepas. Los antibióticos se absorben de forma diferente en los pacientes con FQ que en los sanos, por lo que es necesario prolongar su uso.

La administración intravenosa es la más eficaz, especialmente para patógenos como Pseudomonas, Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas. Si existe colonización crónica con estas cepas, se recomienda el retratamiento profiláctico intravenoso cada 3 meses durante 14 días.

En caso de colonización de las vías respiratorias por hongos y levaduras, se incluyen en el tratamiento agentes antifúngicos.

Los analgésicos, los antiinflamatorios no esteroideos y los corticosteroides, por ejemplo la prednisona, son tratamientos de apoyo para las infecciones respiratorias.

• Los tratamientos modernos incluyen dos tipos de fármacos: uno contiene un lumafactor y un ivafactor y el otro contiene tres principios activos, un ivafactor, un terafactor y un elexafactor.
  • Estos medicamentos mejoran la función pulmonar al aumentar el número de canales de cloruro.
  • La combinación de principios activos también mejora la función de los canales preexistentes. Estos llamados moduladores de la proteína CFTR reducen el número de ingresos hospitalarios y la necesidad de tratamiento antibiótico en los pacientes con FQ.
  • Incluso hay estudios que indican que mejoran la función de otros órganos, como el hígado.

Tratamiento de problemas digestivos y desnutrición

• Tomar enzimas pancreáticas en comprimidos gastrorresistentes (comprimidos que resisten el ácido del estómago) mejora la digestión y la absorción de nutrientes importantes, especialmente grasas y proteínas.
• Los daños en el páncreas provocan una diabetes denominada diabetes mellitus relacionada con la FQ. Cuando se diagnostica diabetes, el especialista en diabetes inicia un tratamiento con insulina.
• Los hepatoprotectores son fármacos que protegen el tejido hepático y facilitan al hígado la excreción de ácidos biliares; por ejemplo, se utiliza el ácido ursodesoxicólico.
• Los mucolíticos, como la acetilcisteína, son anticoagulantes que, administrados por vía oral, pueden mejorar la absorción de nutrientes importantes y reducir el riesgo de obstrucción intestinal.
• Los pacientes con FQ necesitan una dieta hipercalórica y un tratamiento vitamínico sustitutivo. La terapia vitamínica se centra principalmente en suplementos dietéticos que contienen vitaminas liposolubles (vitaminas A, D, E, K).

Se garantiza un aporte calórico elevado mediante una dieta que contenga proteínas y grasas de alta calidad con limitación de azúcares de absorción rápida. Las nutridrinas son suplementos adecuados que aumentan el valor calórico y están enriquecidas con oligoelementos valiosos.

Cuando fracasa la farmacoterapia conservadora, es necesario el trasplante de órganos en pacientes con FQ. En algunos individuos, el trasplante se planifica precozmente, por ejemplo, en la adolescencia.