¿Qué es la esclerodermia? ¿Qué formas adopta? Sistémica/localizada + síntomas

La esclerodermia es una enfermedad crónica sistémica y autoinmune que se caracteriza por su carácter progresivo.

Se divide en dos formas básicas: la más leve se denomina localizada y la más grave es la sistémica, que se caracteriza por una afectación multisistémica.

En el pasado, se consideraba que la forma localizada no era grave y no presentaba posibles complicaciones, pero los hallazgos más recientes han desmentido esta teoría.

Así pues, pueden producirse complicaciones en ambas formas de esclerodermia.

Esclerodermia porque la discapacidad se manifiesta en cambios cutáneos.

Esclerodermia = endurecimiento de la piel, del griego skleros (duro), derma (piel).
Pero cuidado, la enfermedad no sólo afecta a la piel.

También se denomina localizada porque suele afectar a la piel, al tejido subcutáneo o a estructuras subcutáneas cercanas, como músculos o huesos.

La forma más grave es la sistémica, que se caracteriza por dañar varias partes del cuerpo además de los cambios cutáneos. Su curso general depende de las complicaciones asociadas derivadas de la afectación del órgano o sistema corporal en cuestión.

Aunque su causa es desconocida, existe un tratamiento que puede, en cierta medida, influir en los síntomas de la enfermedad y en el impacto negativo sobre la calidad de vida.

La detección precoz de la enfermedad, su clasificación según su forma y el tratamiento temprano son importantes. Un curso más grave en la forma generalizada supone una amenaza potencial para la vida.

Datos de interés sobre la esclerodermia:
Afecta 8 veces más a las mujeres que a los hombres.
Suele aparecer entre los 25 y los 55 años.
Sin embargo, también afecta a los niños.
En todo el mundo, se calcula que aproximadamente 2,5 millones de personas padecen la enfermedad.

Si quiere saber más sobre la esclerodermia, permanezca atento y siga leyendo.

La esclerodermia no es sólo una enfermedad de la piel

La esclerodermia es una enfermedad sistémica y autoinmune que afecta principalmente al tejido conjuntivo y está relacionada con el deterioro de la microcirculación (flujo sanguíneo deficiente a nivel de los vasos sanguíneos más pequeños).

El colágeno se deposita patológicamente en lugares como la piel, el tejido subcutáneo y, en algunos casos, en los órganos. Posteriormente, se producen cambios fibróticos y cicatrices asociados a un deterioro de la función.

La enfermedad es sistémica y progresiva, y no sólo afecta a la piel, sino que puede complicarse con la afectación de diversos órganos internos.

Por ejemplo, el tubo digestivo, los intestinos (tracto gastrointestinal), pero también los pulmones, el corazón, los riñones y los ojos.

La enfermedad progresiva significa que se desarrolla y empeora con el tiempo, por lo que son importantes la detección y el tratamiento precoces.

La esclerodermia se divide en dos formas básicas: localizada y sistémica, que a su vez se subdividen en determinados subtipos. En los niños, la enfermedad se denomina esclerodermia juvenil.

División de la esclerodermia en la tabla

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Se trata de una enfermedad clasificada como enfermedad reumática autoinmune, en la que interviene la autoinmunidad, que es una alteración patológica de la inmunidad del organismo contra sus propias células.

Además.

Se cree que una influencia multifactorial desencadena esta respuesta autoinmune, a saber

• predisposición genética
  • La herencia familiar directa no está confirmada.
• presencia de antígenos del sistema HLA
• disfunción endotelial
• cierta etnia
• sexo femenino
• cambios hormonales
• estrés y tensión emocional
• influencia del entorno exterior
  • exposición a determinados productos químicos o medicamentos (disolventes orgánicos, cloruro de vinilo, bleomicina)
  • infección por virus o bacterias, brotes tras la enfermedad por Borrelia burgdorferi
  • carga de trabajo, vibraciones frecuentes, etc.

No se sabe por qué surge.
Sin embargo, se trata de una reacción inflamatoria crónica que afecta a la piel y al tejido subcutáneo. También se ven afectados el sistema musculoesquelético y los órganos internos (como los órganos digestivos, los pulmones, el corazón, los vasos sanguíneos, los riñones y los ojos).

En resumen...

Los procesos autoinmunes provocan una sobreproducción de colágeno + alteración de la microcirculación (flujo sanguíneo a nivel de los vasos sanguíneos más pequeños). Posteriormente, el colágeno se deposita en la piel, el tejido subcutáneo y, posiblemente, en los órganos. El aumento de la producción también va seguido de la fibrotización y el depósito de otras sustancias.

El resultado son cambios en la piel, las estructuras subcutáneas adyacentes y el deterioro de la función de los órganos afectados.

Aproximadamente el 15-20% de los casos están asociados a la presencia de otra enfermedad autoinmune.

+

La enfermedad no es transmisible de persona a persona (infecciosa, contagiosa), aunque se afirma que algunas infecciones por virus o bacterias pueden desencadenarla.

Los síntomas de la esclerodermia dependen de su forma. Como muestra la tabla, se presenta en varias opciones.

El término esclerodermia describe el engrosamiento y endurecimiento de la piel.

Sin embargo, es una enfermedad sistémica que también daña los órganos internos.

Por lo general, se trata de lesiones de la piel y el tejido subcutáneo, que pueden extenderse a los músculos o los huesos.
Pero esto no es así en el 100% de los casos.
Por lo tanto, es importante reconocer los demás signos acompañantes y determinar la forma exacta de la enfermedad.

Al principio, es posible que se manifieste en dificultades generales como debilidad, fatiga, falta de apetito con pérdida de peso, pero también dolor articular.

Un ejemplo de ello es la aparición precoz de desvanecimiento de los dedos de manos y pies en ambientes fríos, manifestación que se conoce como síndrome de Raynaud.

Las manifestaciones de la esclerodermia son muy variadas e individuales.

En la infancia, una complicación es la aparición de una forma lineal en las extremidades. Entonces, además de la piel, la enfermedad también afecta a los músculos y los huesos, por lo que el crecimiento de los huesos de una extremidad se ralentiza.

La alteración de la piel tiene un aspecto...

La esclerodermia localizada se manifiesta como un endurecimiento de la piel, inicialmente despigmentada y pálida, delimitada por un borde de color rojo a púrpura.

+ Un cambio de color, similar a un hematoma, y una nueva coloración a un depósito blanquecino.

Aparece una forma lineal similar pero con estrías. Las estrías de piel afectada se producen en las extremidades o el tronco, pero también en el cuello y la cabeza. Es posible la afectación profunda del tejido subcutáneo, el músculo o el hueso.

La forma sistémica es más grave.

La esclerodermia sistémica se caracteriza por la afectación de otras zonas del cuerpo humano, órganos.

Puede asociarse a daños en el esófago. Entonces se asocia a problemas para tragar, ardor de estómago (pirosis), posiblemente se extienda al intestino y se asocie a dificultades y cambios en la digestión, pérdida de peso.

Las complicaciones pulmonares, más concretamente el cambio fibroso del tejido pulmonar, son graves. En este momento se presenta disnea y, con un daño pulmonar avanzado, puede producirse la muerte.

Los cambios cutáneos se producen en tres fases

1. fase inflamatoria con hinchazón, como la primera fuga de piel con hinchazón
2. fase esclerótica, a medida que la hinchazón disminuye y la piel y el tejido subcutáneo se vuelven más rígidos
3. fase atrófica - la piel se endurece, pierde elasticidad, pérdida de la expresión facial, en la mano la incapacidad de doblarse en las articulaciones (mano en garra)

Algunos síntomas de la esclerodermia:

• cambios en la piel, circular o en bandas
  • cambios de color, despigmentación, palidez y posible hiperpigmentación alternante
  • hinchazón
  • piel brillante y tirante
  • pérdida de vello corporal
  • fijación de la piel a capas más profundas
  • endurecimiento
  • calcificación de la piel - depósito de calcio
  • dilatación de los vasos sanguíneos - telangiectasia
  • fenómeno de Raynaud - en la nariz o barbilla, extremidades superiores (manos) e inferiores (pies), hasta necrosis y gangrena de las partes acrales, con necesidad de amputación
  • defectos cutáneos, úlceras, con el tiempo en los dedos, o en zonas de desgaste frecuente, como talones, tobillos
  • pérdida de la expresión facial, rostro enmascarado - amimia
  • reducción de la apertura bucal - microstomía
  • labios estrechos
  • arrugas de la piel alrededor de la boca
  • mano en garra
• debilidad y fatiga
• debilidad muscular, atrofia, dolor muscular
• dolor articular, también con rigidez matutina
• deformación y rigidez de las articulaciones, afectación de los tendones
• osteoporosis
• inflamación del iris del ojo - uveítis
• disfunción del esófago y problemas de deglución asociados, pirosis
• trastornos intestinales - dolores y calambres abdominales, pérdida de peso, problemas digestivos, falta de absorción en el intestino, hinchazón y falta de apetito, estreñimiento o diarrea, obstrucción intestinal - íleo
• Daños pulmonares: fibrosis pulmonar, potencialmente mortal, pero también reducción de la capacidad pulmonar y disnea asociada o hipertensión pulmonar.
• problemas cardíacos: arritmias, pericarditis, miocarditis o inflamación del corazón, insuficiencia cardíaca
• daños en los vasos sanguíneos y alteración del riego sanguíneo a diversos órganos y al corazón
• deterioro de la función renal, con aparición de crisis hipertensivas graves - hipertensión maligna, riesgo de ictus o infarto de miocardio
• trastornos neurológicos - neuropatía, síndrome del túnel carpiano y otros
• función sexual - posible disfunción eréctil en los hombres
• cambios psicológicos, depresión, ansiedad

Los síntomas de la enfermedad son individuales para cada persona y
puede reducir y limitar significativamente la calidad de vida.

La anamnesis y el cuadro clínico son importantes para el diagnóstico. La persona describe sus quejas o problemas asociados a la enfermedad, a lo que sigue un examen cutáneo y una exploración física general.

Es necesario evaluar y determinar la forma de la esclerodermia, que también tiene importancia terapéutica y para anticiparse a las complicaciones.

En el diagnóstico también se utiliza la biopsia cutánea y la extracción de sangre u orina para el examen de laboratorio. En este caso, se evalúa la presencia de diversos anticuerpos, la PCR y el hemograma.

Se complementa con el examen del fenómeno de Raynaud y los métodos diagnósticos asociados al mismo (capilaroscopia). En caso de lesión de otros órganos, se utilizan otros como la radiografía, el TAC, el ECG, el ECO, la tensión arterial, la broncoscopia, el SGB, etc.

La evolución de la enfermedad es individual.

La esclerodermia localizada tiene mejor pronóstico, con resolución espontánea y curación de la piel al cabo de varios años. Sin embargo, alrededor de una cuarta parte de los casos se complican.

En los niños, el riesgo se centra principalmente en la fase de crecimiento, que puede deberse a una longitud desigual de las extremidades.

No presenta complicaciones orgánicas. Evidentemente, no hay que subestimar el tratamiento y el seguimiento de la enfermedad.

Esta forma menos grave rara vez evoluciona a una forma generalizada. En cambio, la esclerodermia sistémica juvenil va acompañada de lesiones orgánicas y es muy poco frecuente en la infancia.

A pesar de la posible remisión espontánea, el tratamiento es importante para acortar la duración.

La esclerodermia sistémica también puede tener un curso agudo, rápidamente progresivo, con cambios orgánicos asociados en poco tiempo. En este caso, el tratamiento precoz es aún más importante.

El síndrome de Raynaud suele aparecer pronto, incluso varios años antes de la aparición de lesiones orgánicas.

Cabe esperar un curso peor en las personas con la primera oleada de problemas después de los 45 años, en los hombres, y en los daños renales, cardíacos o pulmonares, sobre todo si aparecen en los tres primeros años tras el inicio.

La necesidad de un tratamiento adecuado también se aplica a este caso.

Detección y tratamiento precoces = mejor pronóstico y calidad de vida.