¿Qué es la enfermedad de Kawasaki? ¿Cuáles son sus causas, síntomas y cómo se trata?

La enfermedad de Kawasaki también puede encontrarse bajo el nombre de síndrome del ganglio linfático mucocutáneo o síndrome del ganglio linfático mucocutáneo. Se trata de una vasculitis sistémica, que es el nombre que recibe una afección de los vasos sanguíneos. Afecta con mayor frecuencia a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano.

¿Quiere saber más sobre la vasculitis?

La enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra japonés Tomisaki Kawasaki en 1967. La enfermedad se presenta en niños de hasta 5 años, principalmente entre los 2 y los 3. Afecta sobre todo a varones. La incidencia es mayor en los niños japoneses.

El síndrome de Kawasaki es hasta 6 veces más frecuente en niños asiáticos.

Afecta sobre todo a las arterias coronarias, los vasos sanguíneos que suministran oxígeno y nutrientes al corazón. Un aneurisma, que es un abombamiento (ensanchamiento) de un vaso sanguíneo, puede ser una complicación grave. Además de la vasculitis, puede aparecer fiebre o incluso hinchazón de las extremidades. Sin embargo, se necesitan varios criterios para hacer este diagnóstico.

La enfermedad es multisistémica, lo que significa que afecta a otras partes del cuerpo además de los vasos sanguíneos. Se presenta con fiebre, en la piel, las mucosas y las conjuntivas, pero también con dolor abdominal o inflamación de los ganglios linfáticos. Es importante descartar otras enfermedades a la hora de hacer el diagnóstico. El origen y la procedencia de la enfermedad aún no se han aclarado.

El tratamiento precoz también es importante para reducir el riesgo de complicaciones cardiovasculares, sobre todo si la enfermedad no se trata, que puede llegar al 20-35%.

La enfermedad de Kawasaki, aunque poco frecuente, es una de las vasculitis más comunes que afectan a la infancia.

Aún hoy no se conoce del todo la causa exacta del síndrome de Kawasaki. Existen varias opiniones. Se cree que el componente principal es un trastorno de la inmunidad (es decir, un defecto autoinmune) o su hipersensibilidad. Otra opinión afirma que en el brote también interviene un origen infeccioso de naturaleza bacteriana o vírica. Un ejemplo sería la acción nociva de una toxina, producida por una bacteria de la cepa del estafilococo dorado.

Se ha sugerido la coinfección con el VEB (que es el virus que causa la mononucleosis infecciosa) o un vínculo con el virus del herpes. También se ha sugerido el coronavirus como posible agente causal. Se ha observado la aparición estacional de la enfermedad, principalmente en primavera e invierno, lo que apoya la opinión de que es de origen infeccioso.

También se ha sugerido una predisposición genética a la enfermedad, lo que también podría indicar un mecanismo hereditario. El síndrome de Kawasaki no es infeccioso. No se transmite de un niño a otro. La enfermedad puede reaparecer en aproximadamente el 2% de los casos.

Aunque esta enfermedad es relativamente rara, se dice que es la vasculitis más común de la infancia. La vasculitis es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos. Durante los primeros 10 días, daña la pared de los vasos sanguíneos. Los más afectados son los vasos coronarios (del corazón), que son los que llevan la sangre oxigenada al músculo cardiaco.

Si la enfermedad no se trata, aumenta el riesgo de problemas en el sistema cardiovascular, hasta un 20% o más. Se ha informado de que la enfermedad puede causar un aneurisma, que es un agrandamiento (abombamiento) de la pared del vaso sanguíneo. Este abombamiento de la pared del vaso sanguíneo es entonces un riesgo de formación de trombos (coágulos de sangre). También existe el riesgo de aglutinación de plaquetas (formación de trombos) en el lugar del vaso sanguíneo dañado.

Un coágulo de sangre lo suficientemente grande restringe el flujo sanguíneo a través del vaso cardíaco, lo que provoca un infarto del músculo cardíaco. En realidad, se trata de una afección en la que el músculo cardíaco recibe un aporte insuficiente de oxígeno y muere. Esto ocurre principalmente en las 8 semanas siguientes a la aparición de la enfermedad.

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Otro riesgo grave es la rotura de un aneurisma. Estas complicaciones causan la muerte súbita en aproximadamente el 2% de los afectados. La inflamación del músculo cardiaco también es grave, al igual que los daños en las válvulas cardiacas. Sin embargo, la enfermedad es multisistémica, lo que significa que afecta también a otros sistemas corporales.

Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki incluyen:

• Afectación vascular, especialmente problemas cardiovasculares
  • aneurisma de un vaso sanguíneo hasta su rotura
  • isquemia hasta infarto del músculo cardíaco
  • miocarditis
  • pericarditis
  • trastornos del ritmo cardíaco
  • defectos valvulares, inflamación
• fiebre que persiste más de 5 días
• conjuntivitis, pero sin supuración ni secreción
• erupciones cutáneas, sobre todo en el tronco, debajo del pañal y en las extremidades
• urticaria
• enrojecimiento de la piel
• escamas cutáneas
• hinchazón de la piel, especialmente hinchazón rígida de los dedos, las manos y los pies
• descamación de la piel de los dedos, especialmente en la zona del lecho ungueal
• en algunos casos, gangrena de las yemas de los dedos, sobre todo en niños muy pequeños
• labios y mucosa oral agrietados y de color rojo intenso
• lengua roja y frambuesa
• enrojecimiento de la faringe
• inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, con un ganglio linfático en particular que aumenta de tamaño hasta más de 1,5 cm
• dolor de cabeza
• inflamación de los nervios
• dolor e hinchazón en las articulaciones, dolor que limita el movimiento, por artritis
• dolor abdominal
• daños en el hígado y la vesícula biliar
• vómitos
• diarrea
• inflamación de las vías urinarias
• inflamación testicular en los varones
• debilidad
• inquietud, nerviosismo

En las primeras fases de la enfermedad, es importante descartar otras causas del problema. Si se confirma el diagnóstico, es importante un tratamiento precoz para evitar complicaciones cardiovasculares.

Los análisis de laboratorio de la sangre, pero también de la orina o del líquido cefalorraquídeo, pueden ser de ayuda. En concreto, hemocultivo (sangre), urocultivo, parámetros inflamatorios, PCR, FW (velocidad de sedimentación globular), hemograma (evidencia de anemia, niveles de leucocitos y plaquetas).

Para examinar el licor (líquido cefalorraquídeo), se realiza una punción lumbar.

Como método de imagen se utiliza el ECO, que puede mostrar la afectación de los vasos cardíacos, incluidos los aneurismas. También son importantes el ECG, la radiografía de tórax, la gammagrafía, la angiografía coronaria y la resonancia magnética.

Por supuesto, el diagnóstico se basa principalmente en la historia clínica y el cuadro clínico de la enfermedad. Se evalúan los denominados criterios diagnósticos que deben cumplirse para el diagnóstico del síndrome de Kawasaki, es decir, la presencia de 5 de los 6 síntomas.

La tabla muestra los criterios diagnósticos para el diagnóstico del síndrome de Kawasaki

La enfermedad aparece hasta los 5 años de edad, pero principalmente en el 2º-3º año de vida. Al mismo tiempo, si aparece antes del 2º año o después del 5º, sus síntomas son más graves. El síndrome de Kawasaki comienza con la afectación de los vasos sanguíneos (vasculitis) en los primeros 10 días.

El síndrome de Kawasaki se divide temporalmente en tres fases:

• fase aguda en dos semanas
• fase subaguda de 2 a 4 semanas
• fase de recuperación de 1 a 3 meses

El daño se produce principalmente a nivel de los vasos sanguíneos del corazón y su pared, lo que da lugar a la aglutinación de plaquetas. Se forma un coágulo de sangre (trombo), que posteriormente se estrecha hasta cerrar por completo el vaso sanguíneo. La causa del infarto de miocardio es un suministro insuficiente de sangre al músculo cardiaco hasta la ausencia total de sangre (isquemia), para lo que se da un plazo de hasta 8 semanas.

Además del infarto de miocardio, en el deterioro de la función del vaso sanguíneo interviene el daño de la pared vascular, que da lugar al abombamiento de la pared del vaso (aneurisma). Los aneurismas aumentan el riesgo de rotura de la pared del vaso, lo que puede causar hasta la muerte súbita, que se produce en aproximadamente el 2% de los casos.

En la fase aguda, se presenta fiebre, incluso superior a 40 °C. Persiste durante más de 5 días. Se presenta conjuntivitis no purulenta. También se señala como síntoma característico la hinchazón de los dedos de manos y pies, que es rígida.

La fase aguda va seguida de una erupción cutánea en forma de sarpullido o urticaria. Las zonas principales son el tórax, el abdomen, la parte bajo el pañal y la zona genital. Los labios están secos, agrietados y enrojecidos.

Lo mismo ocurre con la lengua, que tiene el aspecto de una lengua de frambuesa (a veces también llamada lengua de fresa).

En esta fase, la enfermedad también se caracteriza por el aumento del tamaño del nódulo cervical, hasta en el 70% de los afectados. El nódulo puede tener un tamaño superior a 1,5 centímetros. La afectación multisistémica también incluye daños en el hígado y la vesícula biliar, que provocan dolor abdominal, vómitos y diarrea. También aparecen dolor e hinchazón articular, como consecuencia de la artritis.

Al cabo de dos semanas, la enfermedad pasa a la fase subaguda. En la fase subaguda se produce descamación de la piel, sobre todo en la zona de los dedos y el lecho ungueal. Si se descuida el tratamiento, aumenta el riesgo de aneurisma. Aumenta el recuento de plaquetas. La fase de recuperación se caracteriza por un descenso de los valores inflamatorios.

Afortunadamente, en la mayoría de los casos se consigue la recuperación. El diagnóstico y el tratamiento precoces son importantes. El riesgo de complicaciones aumenta si no se trata, pero en un pequeño porcentaje de casos incluso si se trata.