¿Qué es el síndrome de Sjogren (sicca)? Síntomas, tratamiento, dieta

El síndrome de Sjogren es una enfermedad reumática autoinmune crónica en la que se ven afectadas las glándulas secretoras externas, en particular las glándulas lagrimales y salivales.

Esto da lugar a síntomas típicos, por lo que la enfermedad también se conoce como síndrome seco.

Síndrome de Sjogren = Síndrome/complejo de sicca (sicca = sequedad) ⇒ síndrome seco.

Es una enfermedad multisistémica que da lugar a una disfunción de las glándulas exocrinas, existiendo otros trastornos asociados que se manifiestan en diferentes partes del cuerpo humano.

Multisistémica significa que afecta a varios sistemas orgánicos.
Las glándulas exocrinas son glándulas con secreción externa.
Secreción externa = la secreción se segrega a través de una salida en la superficie del epitelio, en un órgano hueco o en la superficie del cuerpo.

Afecta sobre todo a las mujeres.

Esta enfermedad suele coocurrir con otras enfermedades reumáticas y autoinmunes.

Se divide en formas primarias y secundarias.

La enfermedad se caracteriza por un curso variado y muy individual. En el estudio del síndrome están surgiendo nuevos datos, según los cuales se está ramificando en varios subtipos, lo que ayuda a orientar el tratamiento.

La enfermedad es de larga duración (crónica). Se clasifica como enfermedad reumática. Se desconoce su causa exacta, por lo que no es posible una curación completa.

El tratamiento pretende evitar la progresión y aliviar las molestias, que a menudo reducen la calidad de vida y, cuando se combinan con otro síndrome de peor evolución, incapacitan a la persona afectada.

Por la historia de la enfermedad, sabemos que debe su nombre al médico sueco, el oftalmólogo Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Otros científicos y médicos también la han estudiado y han perfeccionado la información sobre sus manifestaciones. Han descubierto que afecta a varias zonas del cuerpo, por lo que la han reclasificado como enfermedad autoinmune sistémica.

¿Quiere saber más sobre el síndrome de Sjogren?
¿Cuáles son los riesgos previstos del síndrome de Sjogren?
¿Cómo se manifiesta?
¿Y cuáles son los tratamientos disponibles?
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Lo que sabemos sobre el síndrome de Sjogren...

El síndrome de Sjogren es una enfermedad inflamatoria sistémica crónica autoinmune del tejido conjuntivo de base reumática que afecta a las glándulas endocrinas.

Autoinmune = la inmunidad ataca patológicamente a las células del propio organismo.

Las glándulas se ven afectadas por un proceso inflamatorio crónico que da lugar a una reducción de la función y la secreción de, por ejemplo, lágrimas, saliva y otras secreciones dependiendo del daño de la glándula. El daño puede incluso alcanzar el nivel de disfunción completa.

Afecta predominantemente a las mujeres, entre 9 y 13 veces más que a los hombres.
Afecta a entre el 0,08 y el 3% de la población femenina y aproximadamente al 1,2% de la población en general.

Se señala que la aparición de los primeros síntomas suele ser más pronunciada en las mujeres posmenopáusicas, por lo que también se considera que los cambios hormonales predisponen a padecerla.

Se trata de una enfermedad crónica.
La edad de aparición se sitúa en torno a los 20 años.
También se ha descrito su aparición en la infancia.
Su rango de edad oscila entre los 15 y los 65 años.

Afecta preferentemente a las glándulas lagrimales y salivales. Posteriormente, también se describen trastornos de las glándulas del tracto gastrointestinal a nivel del estómago o del páncreas.

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También afecta a las glándulas secretoras de las vías respiratorias, por lo que es responsable de frecuentes hemorragias nasales (epistaxis) o inflamaciones de la nariz y la nasofaringe (rinofaringitis) debidas a la sequedad de la mucosa nasal.

El secreto de la mucosa de las vías respiratorias tiene una función defensiva y de limpieza. Su deficiencia con producción reducida es la base del problema = morbilidad frecuente.

La sequedad de la piel y la disminución de la sudoración o de la producción de sebo son también ejemplos de este problema. Las mujeres también sufren de sequedad vaginal.

Tiene una variedad de manifestaciones que se dan en distintas combinaciones.

El síndrome de Sjogren puede presentarse de forma independiente.
Se denomina entonces síndrome de Sjogren primario o enfermedad de Sjogren.
La manifestación es simplemente hipofunción o afunción de las glándulas exocrinas.

Hipofunción = función reducida
Afección = disfunción total

La segunda forma es el síndrome de Sjogren secundario.

La forma secundaria suele presentarse junto con otras enfermedades reumáticas como:

• artritis reumatoide
• lupus eritematoso sistémico
• esclerodermia
• síndrome de Raynaud
• pero también polimiositis, cirrosis biliar primaria o hepatitis crónica activa

Es la segunda enfermedad autoinmune más frecuente.

En general, se sabe que las enfermedades autoinmunes suelen presentarse en combinación como enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Se ha informado de que alrededor del 10% de las personas con síndrome de Sjögren también padecen otra enfermedad sistémica del tejido conectivo.

Enfermedad mixta del tejido conectivo - síndrome de Sharpe - enfermedad mixta del tejido conectivo - lupus sistémico - esclerodermia sistémica - polimiositis.

¿Qué causa el síndrome de Sjogren?
No lo sabemos.

El componente básico es un trastorno inmunitario, es decir, autoinmunidad. Se trata de una afección en la que el sistema de defensa ataca a las propias células del organismo, más concretamente al tejido conjuntivo. También se sugiere una influencia multifactorial.

Entre los factores de riesgo del síndrome de Sjogren se incluyen:

• la predisposición genética
• la presencia de antígenos HLA
• el sexo - femenino
• influencia hormonal y hormonas femeninas
• influencias externas
  • enfermedades víricas, como la infección por el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus o el retrovirus

El proceso inflamatorio ataca a las células del propio organismo, concretamente a las células del tejido conjuntivo, más concretamente a las glándulas exocrinas.

Durante este proceso, se producen múltiples cambios patológicos en la estructura de las glándulas y sus conductos. Infiltración por un infiltrado inflamatorio, cuyos componentes son componentes de la inmunidad, anticuerpos.

Las glándulas y sus conductos inicialmente se expanden, gradualmente se atrofian, se estrechan. También se produce una transformación en un tejido no valioso - tejido conectivo, que es afuncional (no realiza su función).

El riesgo es también la inversión del proceso en un crecimiento maligno.

El síndrome de Sjogren suele aparecer junto con otras enfermedades autoinmunes, cuya característica común es que son de larga duración y progresivas.

El curso progresivo es responsable del empeoramiento de las dificultades con el paso del tiempo. Por ello, en este grupo de enfermedades es importante la detección precoz, seguida de un tratamiento temprano. Este último pretende aliviar el impacto de los procesos y síntomas de la enfermedad autoinmune.

Los síntomas del síndrome de Sjogren se dividen en dos grupos. Se trata de problemas relacionados con el deterioro de la función glandular = manifestaciones glandulares.

Glandula = glándula.

También hay trastornos extraglandulares = síntomas extraglandulares.

Extra = fuera.

Son típicos los daños en las glándulas lagrimales y salivales, pero también pueden producirse daños en otras glándulas, como las glándulas mucosas de las vías respiratorias, el aparato digestivo, el estómago, el páncreas, el intestino delgado o el aparato reproductor femenino, la piel y las glándulas sudoríparas, así como la glándula tiroides.

Síntomas extraglandulares:

• Debilidad
• Fatiga
• disminución del rendimiento
• disminución de la concentración y la memoria
• dolor de cabeza
• aumento de la temperatura corporal
• dolor articular - artralgia
• inflamación articular - artritis
• hinchazón y rigidez de las articulaciones
• dolor muscular - mialgia
• Neuropatía periférica: hormigueo, parestesias y otras alteraciones sensoriales.
• fenómeno de Raynaud - hasta el 80% de los casos
  • decoloración de las extremidades del cuerpo, generalmente dedos de manos y pies, de color pálido a púrpura
  • Inmadurez provocada por el frío, el estrés, la tensión emocional
• inapetencia
• pérdida de peso
• depresión y ansiedad
• intolerancia alimentaria
• síndrome del intestino irritable y otros problemas digestivos, distensión abdominal
• intolerancia a los medicamentos
• trastornos hepáticos
• deterioro pulmonar y presencia de disnea, neumonía
• deterioro de la función renal - aproximadamente el 15-25 % de los casos, ejemplos incluyen diabetes insípida e insuficiencia renal
• púrpura - enrojecimiento de la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas y la tibia
• daños en los vasos sanguíneos, vasculitis - inflamación de los vasos sanguíneos
• linfadenopatía, agrandamiento de los ganglios linfáticos
• riesgo de recaída maligna (pseudolinfoma, linfoma, etc.)

La tabla enumera los síntomas de la afectación glandular

El diagnóstico de la enfermedad es difícil debido a la amplia gama de síntomas.

Inicialmente, puede haber quejas generales como fatiga, debilidad y disminución del rendimiento, lo que puede retrasar la detección de la enfermedad durante varios meses.

La historia clínica (lo que la persona describe) es importante. Los exámenes clínicos y de laboratorio son complementarios. Un oftalmólogo debe examinar las lágrimas, la película lagrimal y evaluar la producción de saliva.

Existen varias formas de evaluar el síndrome de Sjogren. Una de ellas son los criterios de clasificación.

El consenso americano-europeo de criterios de clasificación:

1. síntomas oculares
   • Sensación de ojo seco persistente a diario - ¿más de 3 meses?
   • ¿sensación recurrente de arena en los ojos?
   • ¿uso de lágrimas artificiales durante más de 3 meses?
   • al menos una respuesta positiva
2. síntomas bucales
   • ¿sensación diaria de boca seca, durante más de 3 meses?
   • ¿inflamación recurrente de las glándulas salivales?
   • ¿Necesidad de ingerir alimentos con frecuencia?
   • al menos una respuesta afirmativa
3. síntomas oculares - objetivo
   • Prueba de Schirmer
   • prueba del gusano de Bengala
   • puntuación de ojo seco
   • al menos una respuesta positiva
4. histopatología de la glándula salival
   • signos de sialoadenitis - inflamación de la glándula salival
5. afectación de la glándula salival - objetivo
   • secreción salival no estimulada
   • sialografía con hallazgos de inflamación
   • gammagrafía salival
   • al menos una respuesta positiva
6. autoanticuerpos
   1. presencia de anticuerpos contra Ro-SSA o La-SSB en suero

En el caso del síndrome de Sjögren primario, se requiere la presencia de 4 de los 6 criterios si 4 ó 6 son positivos. Alternativamente, se requiere la presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (3, 4, 5 y 6).

En el síndrome de Sjögren secundario, se confirma la presencia de 2 de los criterios 1 ó 2, más 2 cualesquiera de 3, 4 y 5.

+ También se mencionan los llamados criterios exclusivos, a saber

• estado post-tratamiento de radiación en la región de cabeza y cuello
• Hepatitis C
• SIDA
• Sarcoidosis linfomatosa
• Enfermedad injerto contra huésped - complicaciones del trasplante
• uso de fármacos anticolingérgicos

Más pruebas de laboratorio: velocidad de sedimentación FW, PCR, factor reumatoide, ANA, anticuerpos HLA, etc.

El curso de la enfermedad puede ser típico, cuando se caracteriza por la aparición de molestias derivadas de la afectación glandular. La otra cara consiste en problemas sistémicos generales.

En el síndrome de Sjogren, la variabilidad de los síntomas es diversa, individual, incluso debido a la combinación de múltiples síntomas.

Principalmente, afecta a las glándulas lagrimales y salivales. Su disfunción se manifiesta por sequedad ocular y bucal, además de otros síntomas descritos en la tabla.

No es excepcional la asociación de otros problemas, extraglandulares y generales, que perjudican la salud y el estado psicológico de la persona.

La enfermedad es de larga duración, por lo que su curso es crónico. Se prolonga y desarrolla a lo largo de varios años, con un inicio en la juventud y la aparición de dificultades más graves en etapas posteriores de la vida.

El reconocimiento precoz de los síntomas y el tratamiento temprano son también muy importantes.