¿Qué es el síndrome de Horner y cuáles son sus síntomas y causas?

El síndrome de Horner (también conocido como síndrome de Claude-Bernard-Horner = síndrome CBH) se caracteriza por una tríada de síntomas:

• miosis, es decir, estrechamiento de la pupila.
• ptosis del párpado (caída)
• Monoftalmos aparente (ojo hundido en la órbita).

Se produce cuando el sistema nervioso simpático está alterado, tanto a nivel del daño central como a nivel preganglionar (opresión del simpático cervical) y postganglionar (opresión en el plexo carócico).

¿Quién descubrió el síndrome de Horner?

La primera descripción de este trastorno fue publicada en 1727 por Francois Pourfour du Petit tras una incisión nerviosa experimental en un perro. Claude Bernard lo describió de forma aún más precisa en 1982. La descripción definitiva llegó en 1869 de la mano del oftalmólogo suizo (médico especialista en enfermedades oculares) Johann Friedrich Horner.

¿Qué es el síndrome de Horner?

El síndrome de Claude-Bernard-Horner es, pues, un tipo de síndrome autonómico periférico que se desarrolla cuando hay una lesión del nervio simpático cervical superior (segmento C8-Th1 del centro ciliospinal de Budge - lesión de las raíces espinales, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale y plexus caroticus).

En pocas palabras, se trata de un conjunto de tres síntomas que se producen cuando se altera el sistema nervioso simpático del cuello. El sistema nervioso simpático es un conjunto de nervios y ganglios nerviosos que regulan determinadas funciones corporales y son independientes de nuestra voluntad. El sistema simpático cervical controla el ojo, entre otras diversas funciones.

Clínicamente, se manifiesta

• ptosis - caída del párpado
• miosis - estrechamiento de la pupila
• Onoftalmia - ojo hundido en la órbita
• hiperhidrosis - sudoración excesiva
• hipertermia - aumento de la temperatura corporal en el lado correspondiente de la cara.

El síndrome de Claude-Bernard-Horner también puede desarrollarse cuando hay daños en los núcleos del hipotálamo y el tronco encefálico, pero entonces forma parte del síndrome pontino.

¿Qué puede provocar daños en el simpático y el desarrollo del síndrome de Horner?
¿Cuáles son sus causas?

El síndrome de Horner está causado por diversas afecciones, como un ictus repentino, tumores cerebrales o traumatismos. Sin embargo, también existe una forma congénita del síndrome de Horner en la que el síndrome está presente desde el nacimiento.

A veces ni siquiera puede determinarse la causa del síndrome de Horner.

Las causas más comunes incluyen...

Neurofibromatosis

Enfermedad genética que provoca la formación de tumores a partir del tejido nervioso.

Neuralgia del nervio trigémino

Dolor del nervio trigémino.

Inflamación de la médula espinal

Y otras enfermedades que provocan daños en las cubiertas protectoras de las neuronas, las llamadas enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple - esclerosis múltiple.

El síndrome de Horner suele afectar sólo a una mitad de la cara.

La tríada típica de síntomas que aparecen en el lado afectado es:

1. estrechamiento de la pupila del ojo afectado (miosis).
   • diferente tamaño de la pupila en los dos ojos (anisocoria)
   • la pupila afectada no se dilata en absoluto o lo hace insuficientemente en la oscuridad
2. caída del párpado superior
   • fácil elevación del párpado inferior en el ojo afectado (ptosis invertida)
3. ligera retracción aparente del ojo en la cuenca ocular (enoftalmos)

También se presenta enrojecimiento de la cara en el lado afectado, que suele estar causado por la dilatación de los vasos sanguíneos subcutáneos.

La anhidrosis también es un síntoma acompañante. Se trata de una afección en la que la persona afectada es incapaz de producir sudor o lo produce a un ritmo reducido (hipohidrosis).

La hiperpirexia (fiebre superior a 40 °C) puede producirse como resultado de la incapacidad del cuerpo para enfriarse.

Esta afección también se produce, por ejemplo, durante la actividad física y al estar en un ambiente cálido.

Otro síntoma es el reflejo ciliospinal y la hiperemia transitoria (enrojecimiento de la sangre) de las conjuntivas.

Algunos de los síntomas, especialmente la ptosis y la anhidrosis, pueden ser muy leves, en cuyo caso son muy difíciles de detectar.

Además, los niños con síndrome de Horner pueden presentar los siguientes síntomas

• color más claro del iris en el ojo afectado en niños menores de un año
• la mitad afectada de la cara no se enrojece cuando está en una habitación caliente, durante un esfuerzo físico o como parte de una reacción emocional, como en una persona sana

¿Cuándo acudir al médico? ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Horner?

El síndrome de Horner puede estar causado tanto por enfermedades graves como leves, por lo que es importante acudir al médico lo antes posible y no retrasar innecesariamente la visita.

Si desarrolla alguno de los síntomas del síndrome de Horner mencionados anteriormente, debe buscar atención médica de inmediato.

Sin embargo, si aparece alguno de los síntomas siguientes, es mejor llamar a los servicios médicos de urgencia:

• deterioro repentino o pérdida de visión, incluida visión borrosa
• mareos, náuseas o vómitos
• debilidad muscular o incapacidad para controlar los músculos
• aparición repentina de fuertes dolores de cabeza o de cuello
• fotofobia (aumento de la sensibilidad a la luz)

Una persona con síndrome de Horner debe ser examinada por un oftalmólogo y un neurólogo.

Este último derivará al afectado para que se someta a un examen:

• una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética para descartar una enfermedad cerebral.
• una ecografía (también llamada sonografía o ultrasonido) del cuello para descartar una opresión de las estructuras nerviosas

Pruebas farmacológicas:

• prueba de la cocaína
• prueba de la hidroxianfetamina
• prueba de la fenilefrina

La compleja tríada de síntomas es fácilmente reconocible.

En los pacientes con síndrome de Horner, la pupila dañada es proporcionalmente más pequeña que la pupila intacta. El párpado cae y sólo puede levantarse con una fuerza mínima.

En respuesta a la luz, la pupila se dilata lentamente y normalmente de forma incompleta en el síndrome de Horner.

El daño físico afecta sólo al ojo y a los músculos oculares. Por ejemplo, como consecuencia de la constricción de la pupila, el comportamiento perceptivo del ojo puede cambiar de forma negativa. El campo de visión se reduce como consecuencia del párpado caído y la visión tridimensional puede verse gravemente afectada.

Los afectados pueden sufrir angustia psicológica, ya que su expresión facial puede cambiar significativamente como consecuencia de la tríada sintomática.

Síndrome de Horner en perros

Curiosamente, este síndrome también afecta a los perros, especialmente a los de raza Golden Retriever.

La causa más común es una infección de oído grave, que puede afectar a cualquiera de las fibras encargadas de transmitir los impulsos nerviosos a los músculos de la cara.

También puede deberse a una mordedura, que puede dañar los nervios.

Hay varios rasgos distintivos del síndrome de Horner en los perros. Por lo general, todos estos síntomas se producen en el mismo lado del cuerpo.

• Párpado superior ligeramente caído
• Un globo ocular que parece estar ligeramente hundido en la cuenca del ojo
• Un párpado saliente que cubre parcialmente el lado del ojo más cercano a la nariz
• Una pupila es más pequeña que la pupila del otro ojo y no se dilata completamente con luz tenue/oscura
• En raras ocasiones, el lado afectado puede estar más caliente al tacto y la piel puede parecer "rosada" en comparación con el lado no afectado.

La prevención de su aparición consiste en una higiene estricta de las orejas y evitar el contacto con otro perro en el que pueda producirse una mordedura.