¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré y cuáles son sus síntomas y causas?

El nombre de síndrome de Guillain-Barré es una denominación más antigua para el cuadro de una enfermedad neurológica que se presenta como una parálisis flácida del cuerpo de inicio agudo.

La primera mención de este trastorno la hizo Landry en 1859. Más tarde, en 1916, Guillain, Barré y Strohl perfeccionaron la descripción clínica de los síntomas y fueron también los primeros en descubrir los hallazgos líquidos característicos.

Hoy en día, se utiliza el nombre moderno de polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP).

Esta enfermedad está mediada inmunológicamente e implica una desregulación del sistema inmunitario con propensión a reacciones autoinmunes dirigidas contra los tejidos del propio sistema nervioso del organismo.

Las polirradiculoneuropatías pueden clasificarse como agudas o crónicas según la evolución clínica.

En función de la constelación de síntomas y los hallazgos electrofisiológicos (mediante examen EMG), se clasifican en una de las diversas variantes del SGB.

Los siguientes subtipos pertenecen al grupo de enfermedades con cuadro de SGB:

• polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
• neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
• neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN)
• síndrome de Miller-Fisher (SMF)
• neuropatía sensorial aguda y pandisautonomía aguda

El tipo más común de SGB es la polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP). En este tipo, los síntomas máximos aparecen a los pocos días (máximo 4 semanas).

A continuación se produce una estabilización de los síntomas, la denominada fase de meseta, tras la cual el estado clínico mejora gradualmente.

En el diagnóstico diferencial, es esencial distinguir la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC), que es una enfermedad más lenta, progresiva o con recaídas.

Las variantes axonales del SGB pueden ser puramente motoras o neuropatías sensoriales y motoras combinadas. Ambas variantes pueden presentarse como una enfermedad muy grave con una recuperación sólo parcial.

Con el declive de la poliomielitis aguda (una enfermedad vírica infecciosa que causa parálisis de las extremidades), el SGB se ha convertido en la enfermedad paralítica aguda más común en el mundo occidental.

La incidencia del SGB es de aproximadamente 1 a 2 casos por cada 100 000 habitantes al año. Afecta más a hombres que a mujeres, en una proporción de 3:2. Es más frecuente en ancianos, pero también puede darse en individuos jóvenes.

El SGB suele asociarse a la vacunación. Hasta ahora sólo se ha confirmado una mayor incidencia de la enfermedad en asociación con la vacunación antirrábica, que contiene material procedente del cerebro.

La probabilidad de SGB es de una de cada 1000 personas vacunadas.

Hasta el 80% de los pacientes con SGB habían padecido una enfermedad infecciosa del tracto respiratorio (58%) o gastrointestinal (22%) varias semanas antes de la aparición de los síntomas, por lo que se ha prestado la mayor atención a la teoría postinfecciosa del SGB.

Los patógenos infecciosos más comunes son:

• Campylobacter - Causa la enteritis por campylobacter, una enfermedad del tracto gastrointestinal. Los síntomas se caracterizan por fiebre alta, dolor de cabeza, dolor abdominal tipo cólico, especialmente en la parte inferior derecha del abdomen, que puede simular una apendicitis. Se presenta diarrea sanguinolenta con mezcla de pus y moco. Los pacientes tienen náuseas pero no vomitan.
• El micoplasma es una bacteria sin pared celular que causa neumonía atípica.
• Citomegalovirus - Es un virus que no causa síntomas en personas sanas. Sin embargo, en personas inmunodeprimidas, por ejemplo tras un trasplante de órganos, la infección es grave. Se presenta con fiebre, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, debilidad, fatiga, dolores musculares y articulares e inapetencia. Los síntomas más graves son hepatitis, neumonía, encefalitis e infecciones del esófago, el colon y los ojos.
• Virus de Epstein-Barr - Es el agente causante de la mononucleosis infecciosa. La enfermedad se confunde a menudo con la faringitis estreptocócica por sus síntomas similares. El virus afecta a las glándulas endocrinas, el bazo, el hígado, los ganglios linfáticos y la laringe.
• Haemophilus - La enfermedad infecciosa más grave es la epiglotitis infecciosa. También causa sinusitis, otitis media, neumonía y meningitis purulenta grave.

Esta infección es el estímulo para la producción de anticuerpos. Basándose en la similitud estructural y química de las moléculas de la envoltura de estos patógenos con los tejidos del propio organismo, se producen anticuerpos que se dirigen contra las estructuras del propio organismo.

Se trata de una "confusión" del enemigo basada en su similitud con el propio. Este fenómeno se denomina en inmunología mimetismo molecular.

La causa del SGB se basa en mecanismos autoinmunes de daño nervioso periférico.

En las formas desmielinizantes, los gangliósidos de las vainas de mielina de los nervios son atacados por autoanticuerpos. En la forma axonal, los autoanticuerpos se dirigen contra estructuras glucoproteicas situadas en la membrana celular de los procesos nerviosos denominados axones.

El SGB se repite con bastante frecuencia.

Hasta un 5% de los casos se repiten, varias veces más que en los casos aleatorios y esporádicos. Por ello, los expertos sospechan que ciertos factores genéticos están implicados en la enfermedad.

Se trata de los genes responsables de la activación de la inmunidad y la consiguiente cascada de reacciones autoinmunes.

Además de las enfermedades infecciosas y la predisposición genética, existen otros factores de riesgo para el desarrollo del SGB:

• hepatitis previa (inflamación del hígado)
• consumo de drogas como la heroína, la suramina y la estreptoquinasa
• enfermedades crónicas como el lupus eritematoso sistémico y la infección por VIH o SIDA
• inmunización activa, es decir, vacunación contra, por ejemplo, la gripe, la rabia, etc.

Los síntomas descritos por Guillain, Barré y Stohl ya en 1916 incluían:

• debilidad muscular
• arreflexia - ausencia de reflejos tendón-músculo
• síntomas sensoriales como hormigueo y ardor con ligera pérdida de sensibilidad
• disociación albuminocitológica del líquido cefalorraquídeo (LCR)

En la actualidad, ya no se distinguen los distintos síntomas según la variante del SGB que afecte al paciente, sino que existen diversas variantes clínicas, como la neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda.

El síntoma común de todas las variantes del SGB es la parálisis simétrica progresiva y la arreflexia a lo largo de horas o días. La parálisis progresa de forma ascendente, es decir, de abajo arriba, lo que es muy típico del SGB, y va acompañada de dolor muscular.

Primero se ven afectadas las piernas, luego toda la parte inferior de las extremidades. Más tarde, se produce una incapacidad para ponerse de pie y caminar sobre los talones. La siguiente progresión es la incapacidad para caminar debido a la debilidad de los músculos de los muslos en particular. Gradualmente, la parálisis se extiende a las extremidades superiores.

Si la enfermedad no se trata en esta fase, progresa y el paciente es incapaz de sentarse, su cara se vuelve flácida debido a la parálisis de los nervios y músculos faciales, no puede levantar la cabeza, no puede mover los ojos debido a la afectación de los nervios oculomotores.

En la fase más grave de la enfermedad, la deglución se ve afectada y el diafragma, el músculo respiratorio más importante, se debilita. El paciente tiene dificultades para respirar, y sólo respira de forma rápida, jadeante y corta: taquipnea.

Se produce hipoxia, es decir, baja concentración de oxígeno en la sangre y los tejidos. Las células del cuerpo empiezan a asfixiarse.

La insuficiencia respiratoria debida a un fallo neuromuscular no es infrecuente y requiere el ingreso en la unidad de cuidados intensivos con necesidad de ventilación pulmonar artificial.

Al mismo tiempo, pueden aparecer o no alteraciones sensoriales en las extremidades.

Los síntomas autonómicos se desarrollan junto con los síntomas motores y sensoriales. Se dan hasta en el 65% de los pacientes ingresados en el hospital. Pueden ser muy graves y empeorar el pronóstico general del paciente.

En particular, incluyen los siguientes síntomas

• hipotensión ortostática (descenso de la tensión arterial al estar de pie)
• anhidrosis (ausencia de sudoración)
• retención urinaria
• atonía gastrointestinal (problemas de permeabilidad intestinal)
• iridoplejía (inmovilidad de las pupilas)

Una variante del SGB, el síndrome de Miller-Fisher, que representa el 5% de los casos de SGB, se caracteriza por los siguientes síntomas

• oftalmoplejia
• ataxia
• arreflexia

La enfermedad comienza con visión doble (diplopía), seguida de trastornos de la coordinación de las extremidades y de la marcha.

En 1981 se establecieron los ansiados criterios diagnósticos del SGB, que incluyen debilidad muscular progresiva en más de dos extremidades, ausencia de reflejos tendinoso-musculares en las extremidades y progresión que no dura más de 4 semanas.

Los criterios de apoyo incluyen síntomas sensoriales leves, simetría relativa de los síntomas, parálisis facial y un perfil albuminocitológico del líquido cefalorraquídeo.

Esto se denomina disociación, lo que significa que hay una concentración elevada de proteínas en el líquido cefalorraquídeo pero los hallazgos celulares son normales.

La única excepción a este criterio son los pacientes con infección por VIH, en los que este tipo de cuadro en el LCR es la norma.

Análisis de laboratorio del líquido cefalorraquídeo

Mediante una punción lumbar es posible obtener líquido cefalorraquídeo, que proporciona información valiosa sobre las reacciones en curso en el SNC, por ejemplo infecciosas o autoinmunes.

Cuando se sospecha un SGB, este examen se realiza principalmente por razones de diagnóstico diferencial.

Un hallazgo típico en el SGB es el cuadro de la denominada disociación proteico-citológica. Se trata de un aumento del contenido proteico en la linfa con un recuento celular bajo. Sin embargo, este hallazgo sólo se produce en el 64 % de los pacientes.

Los niveles elevados de proteínas durante los tres primeros días sólo se dan en la mitad de los pacientes y después de la primera semana en el 80 % de los pacientes.

Este aumento de los niveles de proteínas también puede ser un falso positivo causado, por ejemplo, por la administración de altas dosis de inmunoglobulinas en el tratamiento del SGB.

Un recuento excesivamente alto de células en la linfa es un signo de otro diagnóstico.

Enfermedades como los tumores del paladar blando, el linfoma, la radiculitis por citomegalovirus, la polineuropatía por VIH o la poliomielitis -una infección causada por un virus- son especialmente importantes en el diagnóstico diferencial.

Examen electrofisiológico (EMG)

Se trata de un examen detallado de la conductividad de los nervios periféricos. En neurología, es uno de los métodos habituales en el diagnóstico de muchas enfermedades.

Proporciona información valiosa en el diagnóstico del SGB, especialmente para distinguir sus variantes.

Sin embargo, ni siquiera este examen proporciona un resultado seguro al 100%. Por ejemplo, puede haber confusión en una fase muy temprana de los síntomas clínicos. En ese momento, las conductividades nerviosas medidas pueden ser bastante normales.

En la mayoría de los casos, la patología se detecta en la exploración hasta dos semanas después de la aparición de los síntomas, especialmente en las extremidades afectadas.

Las pruebas de laboratorio pueden mostrar un aumento de la velocidad de eritrosedimentación, resultados anormales de los parámetros renales y hepáticos.

También se observan alteraciones de algunos electrolitos minerales, como hiponatremia (niveles bajos de sodio).

En el síndrome de Miller-Fisher, la mayoría de los pacientes presentan anticuerpos IgG séricos contra el gangliósido GQ1b.

Los anticuerpos anti-GM1 y anti-GD1 (IgG) se encuentran con frecuencia en la sangre de pacientes con la variante AMAN del SGB.

El SGB es una enfermedad relativamente aguda con un curso dramático y la necesidad de hospitalización con posible conexión a ventilación pulmonar artificial.

La aparición de los síntomas tarda 4 semanas y la desaparición gradual de todos los síntomas puede tardar el doble.

En general, los pacientes afectados por el SGB tienen un buen pronóstico. La modernización del tratamiento y los cuidados ha mejorado la supervivencia de los pacientes, reduciéndose la mortalidad del 33% al 5-10%.

El mayor avance en el tratamiento del SGB ha sido la introducción de la ventilación con presión positiva.

La gran mayoría de los pacientes se recuperan de la enfermedad con sólo secuelas permanentes leves en el plazo aproximado de un año. Sin embargo, algunos pacientes sufren daños irreversibles y la consiguiente discapacidad neurológica permanente.

Aproximadamente el 20% de los pacientes presentan parálisis permanente de las extremidades y atrofia muscular. Las neuropatías sensoriales manifestadas por sensaciones desagradables como hormigueo, cosquilleo o entumecimiento son discapacidades residuales frecuentes.

Muchos pacientes también refieren una reducción permanente del rendimiento y fatiga crónica.