¿Qué es el schwannoma, neurinoma del nervio estatoacústico y sus síntomas?

Neurinoma acústico, schwannom...

El tumor afecta al nervio craneal, que procede directamente del cerebro. Es responsable de la audición y el equilibrio, por lo que esas dos funciones se verán muy afectadas.

No es maligno, no es un cáncer en el verdadero sentido de la palabra, pero crece y se comporta de forma expansiva. En el espacio reducido del cráneo, se suprimen importantes centros cerebrales.

El nervio estatoacústico (VIII par craneal, en latín nervus vestibulocochlearis) es un nervio que discurre por la base del cráneo hacia el oído interno.

Es responsable de la percepción del sonido (audición) y también de la percepción de la posición del cuerpo y la cabeza, y sirve al órgano del equilibrio del oído interno.

Todos los nervios craneales tienen una vaina en su superficie que sirve para proteger, nutrir y guiar las fibras. Esta vaina se llama vaina de mielina y está formada por unas células llamadas células de Schwann, que deben su nombre al fisiólogo Theodor Schwann.

Una célula de Schwann forma una vaina para una sola terminación nerviosa, un axón.

Cuando las células de Schwann empiezan a crecer de forma incontrolada, forman un tumor denominado schwannoma. Este tumor crece de forma expansiva, no crece en exceso y no es invasivo para los tejidos circundantes, por lo que se trata de un proceso benigno.

El schwannoma representa aproximadamente el 8% de todos los tumores cerebrales. La mayor incidencia se da entre los 40 y los 60 años de edad y afecta hasta 2 veces más a las mujeres que a los hombres.

Los schwannomas pueden afectar a cualquiera de los doce nervios craneales, pero con mayor frecuencia al nervio estatoacústico. El nervio trigémino es el segundo más frecuente.

Aún se desconoce la causa directa del schwannoma vestibular y no se aprecian factores de riesgo en la mayoría de los pacientes.

Los estudios epidemiológicos han investigado el efecto del uso de teléfonos móviles, pero los resultados no han mostrado una asociación directa entre el uso de teléfonos inalámbricos y la incidencia del schwannoma vestibular.

Otros estudios han relacionado la incidencia del schwannoma con la varicela o la exposición a múltiples radiografías del cráneo como posible factor de riesgo.

Hasta ahora, el único factor predisponente establecido para el neurinoma es una enfermedad hereditaria denominada neurofibromatosis tipo II.

La neurofibromatosis tipo II se da en pacientes que tienen un gen supresor de tumores defectuoso localizado en el cromosoma 22q12.2. La proteína alterada producida por el gen mutado se denomina merlina o schwannomain.

Las principales características clínicas de la neurofibromatosis tipo II son los tumores acústicos bilaterales.

Otras manifestaciones incluyen neurofibromas periféricos, meningiomas del cerebro y la médula espinal y gliomas.

Los pacientes suelen diagnosticarse al final de la adolescencia o al principio de la edad adulta.

En raras ocasiones, pueden detectarse más tarde, entre la quinta y la séptima década. En estos individuos, los tumores crecen muy lentamente, por lo que los síntomas de opresión se manifiestan más tarde.

Como tumor benigno, el schwannoma crece muy lentamente y suele estar presente en el cerebro durante varios años antes de que empiecen a aparecer síntomas neurológicos.

Un tumor pequeño no suele mostrar síntomas. Si crece más deprisa o es más grande, empezará a manifestarse de forma gradual y sutil.

No muestra ningún síntoma especialmente específico. Se manifiesta de forma muy similar a otras enfermedades neurológicas comunes, que pueden incluso no estar relacionadas con procesos patológicos en el cerebro.

Por ejemplo, los mareos y los problemas de equilibrio pueden no estar relacionados con el tumor, sino con la rigidez de cuello y los problemas de la columna cervical. Sin embargo, algunos síntomas merecen atención, sobre todo si son de larga duración, no mejoran, sino que empeoran progresivamente.

Los síntomas más frecuentes de los schwannomas son:

• Pérdida gradual de la audición

Aproximadamente el 80-90% de las personas a las que se diagnostica posteriormente un neuroma acústico sufren pérdida de audición a varios niveles.

Al principio, el paciente no es consciente de la pérdida de audición y a veces puede restarle importancia. Por ejemplo, se da cuenta de que oye mejor por un oído cuando habla por teléfono.

El empeoramiento de la situación sólo llama su atención por la sordera en una conversación interpersonal normal, que interfiere en la vida social del individuo.

La pérdida de audición causada por una neurina se denomina sordera perceptiva (neurosensorial) y se debe a un daño directo del nervio auditivo por un tumor en crecimiento.

• Silbidos, zumbidos, golpecitos y otros sonidos en los oídos (acúfenos)

Cuando un neuroma acústico crece unilateralmente, este soplo suele estar presente en un solo oído.

Básicamente, se trata de distintos sonidos que oye el paciente. No siempre se trata de un simple pitido en el oído, sino que puede haber distintos tipos de sonidos y tonos que el paciente oye, pero no hay una fuente externa de este sonido.

Sin embargo, las personas también sufren acúfenos en otros diagnósticos, a menudo en afecciones no neurológicas como la anemia (recuento bajo de glóbulos rojos).

Los acúfenos no malignos pueden ser el resultado de empujar el cerumen con un bastoncillo de algodón, una inflamación continua de los oídos, la exposición a ruidos excesivos, la irritación del oído por estímulos desagradables y ensordecedores, o el envejecimiento.

El acúfeno puede ser transitorio o prolongado, silencioso o muy ruidoso. Con acúfenos prolongados y ruidosos, los pacientes pueden sufrir graves dificultades psicológicas.

• Mareos

El nervio estatoacústico transmite al cerebro información no sólo sobre los sonidos, sino también sobre la posición de la cabeza y el cuerpo. Por tanto, cuando está dañado, los pacientes tienen dificultades de equilibrio además de dificultades auditivas. Este síntoma inespecífico se produce en aproximadamente la mitad de los pacientes.

Sin embargo, rara vez es el primer síntoma que alerta al paciente de la enfermedad y puede ser el más desagradable de todos los demás.

• Trastorno de sensibilidad en la mitad de la cara

Se trata de un grado variable de hormigueo, tirantez, entumecimiento o dolor irradiado en una mitad de la cara. Estas sensaciones se deben a la presión del tumor en crecimiento sobre otros nervios craneales que discurren cerca del nervio estatoacústico.

Estos nervios suelen tener su origen en el llamado ángulo pontocerebeloso. El nervio trigémino (nerus trigeminus), responsable de la inervación sensitiva de la cara, es el más frecuentemente afectado por la presión, por lo que su lesión da lugar a estos diversos trastornos de la sensibilidad.

El entumecimiento completo de la mitad de la cara es relativamente raro en el neurinoma del estatoacústico.

• Dolores de cabeza

El dolor de cabeza es un síntoma poco frecuente en el neurinoma del estatoacústico. El tumor crece lentamente y rara vez alcanza proporciones enormes como para causar dolor. Sin embargo, si empieza a oprimir las vías del licor, puede aparecer dolor.

La causa es la obstrucción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo a través de los conductos del licor, lo que aumenta la presión intracraneal en el cráneo.

Este síndrome se denomina hidrocefalia, popularmente agua en el cerebro. Provoca la compresión del cerebro en el espacio confinado del cráneo, dañando el cerebro. Además de dolor, provoca otra serie de síntomas neurológicos, incluso alteraciones de la conciencia.

• Compresión del tronco encefálico

La complicación más temida y peligrosa del neurinoma del estatoacústico es precisamente la compresión gradual del tronco encefálico.

Esto puede ocurrir si el tumor no se diagnostica y empieza a crecer rápidamente hasta alcanzar un tamaño mayor.

El nervio estatoacústico está situado en el ángulo pontocerebeloso, anatómicamente muy cerca del tronco encefálico, que es el centro de control de las funciones vitales de una persona.

Si esta opresión empieza a dañar el tronco encefálico, se producen problemas de respiración, consciencia, circulación, coordinación de movimientos y equilibrio. Por último, también hay problemas de visión, movimiento ocular y parálisis de los músculos faciales y de las extremidades.

• Fatiga y falta de energía

Síntoma muy inespecífico, pero el más frecuente en las enfermedades en curso asociadas al crecimiento de tumores, ya sean benignos o malignos.

El schwannoma suele diagnosticarse en la pérdida de audición o como hallazgo incidental en otras enfermedades durante una resonancia magnética del cerebro.

Los métodos de exploración básicos utilizados para diagnosticar un neuroma del nervio estatoacústico son:

Audiometría tonal.

Se trata de un método electroacústico de exploración auditiva que utiliza un generador de tonos para examinar la sensibilidad del oído a determinados tonos. Un audiómetro es un dispositivo especial que genera tonos de una frecuencia e intensidad determinadas.

El paciente se sienta en una cabina insonorizada y el audiómetro genera tonos que se transmiten a un oído mediante un auricular.

La intensidad del tono puro aumenta gradualmente hasta que el paciente indica que puede oír el tono. En ese momento, el examinador registra el nivel de intensidad del sonido en un gráfico. Todos los tonos se examinan de este modo. Las marcas del gráfico se combinan para formar una curva característica: un audiograma.

Todo el examen se repite en el otro oído. El resultado del examen puede ser el mismo en ambos oídos, pero también puede ser completamente diferente. Si se detecta una pérdida de audición asimétrica, es una indicación para realizar otras pruebas diagnósticas, por ejemplo, BERA (BAEP) o resonancia magnética.

Es importante tener en cuenta que el grado de pérdida auditiva no se correlaciona con el tamaño del tumor, ya que incluso en los tumores más grandes puede conservarse la audición útil.

La audición útil se evalúa mediante audiometría tonal utilizando la llamada escala de Gardner-Robertson.

Un componente importante es la evaluación de la discriminación de palabras, es decir, lo bien que el paciente entiende la palabra hablada a un volumen normal de 50 dB. La conservación de la audición útil se correlaciona con la capacidad de realizar una llamada telefónica al oído afectado.

BERA o BAEP (examen del potencial evocado auditivo del tronco encefálico)

Se trata de un examen objetivo que registra los potenciales bioeléctricos que se propagan por el nervio auditivo y el tronco encefálico.

Este examen distingue entre la afectación del nervio coclear y retrococlear. La sensibilidad del BAEP depende del tamaño del tumor. Si el tumor es más pequeño, hasta 1 cm, la sensibilidad es aproximadamente del 85%. Para tumores más grandes, de más de 1 cm, la sensibilidad del examen aumenta hasta el 95%.

Métodos de diagnóstico por imagen

El método de diagnóstico por imagen más sensible es la resonancia magnética (RM). Además, los schwannomas pueden visualizarse en un TAC craneal. Un examen específico es la tomografía por emisión de positrones PET/TAC utilizando un radiofármaco especial como agente de contraste.

El neurinoma es un tumor benigno y de crecimiento lento, por lo que la progresión de esta enfermedad será lenta y sigilosa, con un deterioro gradual y sutil de algunas funciones.

El schwannoma se diagnostica en un paciente que acude a la exploración por empeoramiento de la audición o mareos. A veces, el paciente puede tener dificultades asociadas a otra enfermedad, como un ictus, por lo que se le realiza una resonancia magnética, que mostrará el neurinoma como hallazgo incidental.

En este caso, se opta por un enfoque de "observación y espera", lo que significa que si el paciente no presenta síntomas limitantes de la enfermedad, se le controlará periódicamente mediante RM a intervalos de aproximadamente uno o dos años.

Si, por el contrario, el tumor es mayor y existe riesgo de sordera u opresión del tronco encefálico, se propondrá al paciente un tratamiento específico.