Qué es el queratocono y cuáles son sus síntomas + Diagnóstico y tratamiento

Qué es el queratocono y cuáles son sus síntomas + Diagnóstico y tratamiento
Fuente de la foto: Getty images

El queratocono es una enfermedad degenerativa de la córnea. No se sabe muy bien por qué se produce. El diagnóstico y el tratamiento precoces son importantes, pero no es posible una curación completa.

Características

El queratocono es una enfermedad degenerativa no infecciosa de la córnea. La córnea se vuelve asimétrica y cónica convexa, lo que provoca trastornos visuales e incluso ceguera.

En la mayoría de los casos, esta enfermedad se confunde con la miopía o el astigmatismo. Al principio, presenta los mismos síntomas. Durante muchos años, puede desarrollarse de forma totalmente inadvertida, lo que dificulta el tratamiento posterior.

Afecta sobre todo a la córnea de ambos ojos, hasta en un 85% de los casos.

Se cree que la causa es una inferioridad congénita del tejido corneal. Aún no se ha aclarado el motivo exacto, pero se supone una base genética y en parte hereditaria.

A menudo se presenta junto con otras enfermedades como alergias, eczema atópico, síndrome de Down, Turner o Marfan.

queratocono y abombamiento corneal
Abombamiento corneal. Foto: Wikimedia

El movimiento excesivo de los ojos en los niños también aumenta el riesgo de desarrollo. Surge en la infancia y la pubertad, a partir de los 10-20 años. Cuanto antes se produce, más rápido progresa. A partir de los 40 años, la progresión general es más leve.

La enfermedad es poco frecuente y afecta aproximadamente a 1 de cada 1.500 personas. Se diagnostica con mayor frecuencia en hombres jóvenes, por lo que suele denominarse enfermedad de la juventud.

La córnea es una parte importante del sistema óptico del ojo. Cuando se altera, se deteriora la visión. Tiene una forma curva regular en forma de cúpula. El queratocono provoca su abombamiento cónico asimétrico y su adelgazamiento.

La visión en el queratocono se deteriora gradualmente y el trastorno es muy difícil de corregir. En los peores casos, se produce visión borrosa, inflamación e incluso rotura de la córnea. En este caso, la única solución es un trasplante de córnea.

¿Qué es la córnea?

La córnea (técnicamente la córnea), junto con el blanco (esclerótica), es la cubierta sólida del ojo. La córnea tiene fibras dispuestas de forma diferente al blanco, lo que le confiere transparencia.

La córnea constituye aproximadamente el 20% de la superficie del ojo.

Por tanto, es transparente, importante y el primer elemento del sistema óptico del ojo. Su potencia óptica total es de hasta dos tercios del total, es decir, 43 dioptrías.

Un ojo sano tiene una potencia óptica de aproximadamente 60 dioptrías.

Forma la primera barrera mecánica, pero también química, entre el mundo exterior y el interior del ojo. Es la parte más estresada del ojo, ya que resiste las influencias externas y está expuesta al riesgo de sufrir lesiones.

Los daños o lesiones en la córnea provocan un dolor agudo y punzante en el ojo y un aumento del lagrimeo.

La córnea está rodeada en el interior del ojo por el líquido de la cámara ocular y está insistida en el exterior por una película lagrimal.

No contiene vasos sanguíneos, pero sí una serie de terminaciones nerviosas que le confieren sensibilidad al tacto, a la temperatura y a los cambios químicos. Cuando se toca la córnea, los párpados se cierran por reflejo.

La córnea no tiene ni un milímetro de grosor. Su parte externa (hacia la periferia) tiene 0,8 mm de grosor y la parte interna (hacia el centro) 0,6 mm. Su diámetro es de 12 mm.

A pesar de su pequeña anchura, está compuesta por cinco capas.

Las 5 capas de la córnea

  1. Epitelio
  2. Membrana de Bowman
  3. estroma
  4. Membrana de Descemet
  5. endotelio

La tabla describe las 5 capas de la córnea

Capa Descripción
Epitelio
  • Capa externa
  • formada por otras 4-6 capas
  • aproximadamente el 10% del espesor de la córnea
  • la película lagrimal se adhiere a ella
  • impide que las infecciones penetren en la córnea
  • la membrana basal pertenece a esta capa y también tiene una función protectora
Membrana de Bowman
  • compuesta de colágeno
  • espesor 8-12 um
  • división no celular del epitelio y el estroma
  • no se regenera, se cura con una cicatriz cuando se lesiona
Estroma corneal
  • la mayor parte de la córnea (90% del grosor)
  • la disposición de las fibras de colágeno garantiza la transparencia
  • consta de unas 300-500 fibras
  • entre las fibras se encuentran los queratocitos, células de la córnea
Membrana de Descemet
  • fuerte y resistente a las infecciones
  • impide el paso de leucocitos a la córnea
  • la anchura aumenta con la edad
    • unos 3 al nacer y 8-12 um en la edad adulta
  • Tipo de colágeno, similar a la membrana de Bowman
Endotelio corneal
  • un tipo de célula, unas 5000/mm2al nacer
    • con el tiempo, el número disminuye a 2000 células/mm2
  • las células no se regeneran
  • espesor de la capa 4-6 um
  • proporciona transporte de nutrientes e hidratación
  • separa la córnea de la cámara ocular

La córnea no contiene vasos sanguíneos. El suministro de sangre lo proporciona la capa periférica. La periferia está entretejida de vasos sanguíneos y se denomina limbo.

Además, los nutrientes llegan a la córnea a través del líquido ventricular y las lágrimas.

El suministro de oxígeno lo proporciona el medio externo. El papel más importante lo desempeña la película lagrimal, que insiste en la córnea, por lo que su calidad es muy importante y el síndrome del ojo seco supone un riesgo para la visión.

La película lagrimal y las lágrimas también tienen una función defensiva y de limpieza. Evitan que la córnea se enturbie y se seque, y también afectan a las propiedades ópticas.

Representación anatómica del ojo
La esquina es la primera parte que comunica con el entorno exterior. Foto: Thinkstock

En cuanto a las propiedades ópticas, la córnea es susceptible de sufrir traumatismos y cambios degenerativos. Además del queratocono, puede verse afectada por otros problemas como:

  • queratoglobo
  • degeneración marginal pleúcida
  • degeneración en piel de cocodrilo
  • córnea guttata
  • queratopatía lipídica
  • queratopatía zonular
  • distrofias del epitelio y de la membrana de Bowman
  • y otras

El queratocono, el queratoglobo y la degeneración pleúcida marginal se clasifican como degeneraciones corneales ectásicas.

Causas

El queratocono es una enfermedad degenerativa de la córnea, caracterizada por un abombamiento pero también un adelgazamiento de la córnea, que provoca alteraciones visuales.

Afecta a ambos ojos, pero de forma asimétrica, es decir, a uno más.

Se cree que es familiar (hereditaria), ya que intervienen factores genéticos.

En la mayoría de los casos se da junto con enfermedades alérgicas como el eczema atópico, la fiebre del heno, pero también con enfermedades como el síndrome de Down, Turner o Marfan.

También se cree que influyen factores de civilización, como el estrés y un estilo de vida inadecuado. El estrés mecánico, como el uso incorrecto de lentes de contacto y el movimiento frecuente de los ojos en los niños, también tiene un impacto negativo.

Síntomas

El inicio de la enfermedad se produce a una edad relativamente temprana, entre los 10 y los 30 años, y los síntomas también aparecen pronto. Por regla general, el inicio precoz también se caracteriza por una progresión más rápida de la enfermedad.

Los síntomas iniciales suelen aparecer entre los 13 y los 27 años.

El segundo grupo de personas de riesgo se sitúa entre los 40 y los 60. En este caso, sin embargo, la evolución no es tan pronunciada.

El primer síntoma, y el más frecuente, es la visión borrosa, que se compensa principalmente con dioptrías, es decir, gafas o lentes de contacto.

Por ello, muy a menudo se confunde con la miopía o el astigmatismo.

Lo cual es un error, porque retrasar el tratamiento adecuado complica el estado general.

Es un indicador alarmante si la visión se deteriora una dioptría cilíndrica al año.

Por lo tanto, la manifestación es un deterioro más rápido de la visión. La miopía y el astigmatismo se profundizan.

La manifestación del queratocono son problemas como:

  • Deterioro de la agudeza visual
    • un aumento de la miopía (dioptrías negativas)
    • y astigmatismo (dioptrías cilíndricas)
    • mala corrección de los defectos visuales
    • progresión rápida y deterioro incluso de una dioptría por año
  • distorsión de la imagen
  • imagen borrosa o distorsionada
  • visión doble
  • conducir o leer también es un problema
  • duplicación del objeto observado
  • menor tolerancia al uso de lentes de contacto
  • inclinación antinatural de la cabeza hacia los lados
  • opacidad corneal avanzada
    • y, por tanto, limitación de la transparencia
    • pérdida de visión (ceguera)
    • ceguera a la luz
    • hidropesía, inflamación de la córnea
    • que provoca dolor

Diagnósticos

El queratocono es una enfermedad crónica. Es importante realizar una historia clínica, pero sobre todo un examen oftalmológico profesional especial.

El examen ocular incluye una evaluación de la visión (agudeza visual) mediante optotipos. Con un autorefractor se evalúa la refracción objetiva y también la subjetiva.

El examen del segmento anterior del ojo incluye el examen de los párpados, la conjuntiva y la película lagrimal.

El examen también se lleva a cabo con la ayuda de una lámpara de hendidura. Se realizan topografías corneales, fotografías del segmento anterior del ojo, es decir, aberrometría.

Examen con lámpara de hendidura
Examen con lámpara de hendidura. Foto: Thinkstock

Los aparatos de exploración más modernos son Galilei, PENTACUT u Orbscan.

Durante el examen se observan características como:

  1. Sombra de Bowman - causada por la cicatrización corneal, la córnea se abomba gradualmente
  2. Anillo de Fleischer: se observa una coloración amarilla, marrón o gris de la córnea.
  3. Signo de Munson - o también signo de Munson
    • en un estadio avanzado
    • al mirar hacia abajo, el párpado inferior se curva en forma de V
  4. Signo de Axenfeld, en el que la parte abombada de la córnea se caracteriza por la pérdida de sensibilidad al tacto
  5. Estrías de Vogt - desgarros en la membrana de Descemet
  6. Cicatrices de queratocono - cicatrices en la zona del abultamiento corneal
  7. hidropesía (hinchazón) en la fase aguda
    • como consecuencia de la rotura de la membrana de Descemet
    • deterioro repentino de la agudeza visual

Curso

El curso de la enfermedad es prolongado (crónico). Normalmente, cuanto antes empieza, más rápida es la progresión y el empeoramiento de las dificultades.

Los primeros síntomas suelen ser leves y a menudo se pasan por alto. Un gran número de personas ni siquiera saben que tienen queratocono. Entre los síntomas más comunes se encuentra la reducción de la agudeza visual, que se confunde con miopía o astigmatismo.

Poco a poco, los problemas se desarrollan y provocan un deterioro significativo de la visión.

Un tratamiento descuidado puede llevar a la opacidad de la córnea, a su ruptura e incluso a la ceguera del ojo afectado.

En la mayoría de los casos, el queratocono está presente en ambos ojos y se caracteriza por una progresión asimétrica, es decir, un ojo se ve afectado ligeramente más.

La enfermedad puede aliviarse con la ayuda de los métodos más modernos, pero aún no puede curarse por completo.

Cómo se trata: Queratocono

Queratocono y su tratamiento: por estadio, corrección y cirugía

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