Pseudotumor cerebri: ¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática?

El pseudotumor cerebral, hipertensión intracraneal idiopática, se produce cuando la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) aumenta excesivamente sin causa aparente. De ahí el nombre de "idiopática", que significa de causas inexplicables.

Los síntomas se asemejan a los de un tumor cerebral, pero las pruebas de imagen no muestran ningún proceso expansivo en el cerebro.

El pseudotumor cerebral puede darse en niños y adultos, pero es más frecuente en mujeres obesas en edad fértil.

La enfermedad se manifiesta por cefalea, inflamación de la papila del nervio óptico (con trastornos visuales asociados) o acúfenos pulsátiles.

Pseudotumor cerebri es el nombre más antiguo de una enfermedad neurológica denominada hipertensión intracraneal idiopática (HIC).

Se trata de una afección clínica caracterizada por un aumento de la presión intracraneal en ausencia de un factor causal identificable.

Esto significa que cualquier afección médica, anomalía venosa o uso o exposición a fármacos que pudieran causar el desarrollo secundario de hipertensión intracraneal deben excluirse mediante las investigaciones apropiadas.

A partir de ahí, podemos hacer el diagnóstico de pseudotumor cerebri.

La incidencia de esta enfermedad en la población de los países occidentales es de aproximadamente 0,9/100 000 habitantes al año. Si consideramos únicamente la población femenina de 15 a 44 años, la incidencia aumenta a 3,5 casos por 100 000 habitantes al año.

Una cifra aún mayor se obtiene si consideramos únicamente a las mujeres de 20 a 44 años que superan su peso ideal en más de un 20%. Hay hasta 19 mujeres de este tipo con hipertensión intracraneal por cada 100 000 habitantes al año.

En los países asiáticos, la prevalencia es menor (0,03/100 000/año). Esto se debe a la diferente prevalencia de la obesidad en todo el mundo. Por ejemplo, en EE.UU. hay diez veces más personas con obesidad que en los países asiáticos.

Estos datos muestran que el sexo femenino y la obesidad están fuertemente asociados a la morbilidad por pseudotumor cerebral.

Los hombres sólo representan el 9% de los casos diagnosticados, lo que sugiere un posible papel de las hormonas sexuales como causa de la enfermedad en las mujeres en edad reproductiva.

Al igual que las mujeres, los hombres que padecen HII suelen ser obesos. Desarrollan la enfermedad más tarde, a una edad media de 37 años; en el caso de las mujeres, a partir de los 28 años.

En muy raras ocasiones, la enfermedad se diagnostica en ancianos y en niños menores de 3 años.

La desregulación de la dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) está implicada en el desarrollo de esta enfermedad, pero aún se desconoce el mecanismo exacto.

La sobreproducción de LCR en el cerebro, la disminución de la reabsorción y los gradientes de presión anormales en las venas cerebrales están implicados.

En cuanto a la obesidad, el aumento de los valores del índice de masa corporal (IMC) se correlaciona directamente con el riesgo de hipertensión intracraneal y una evolución más grave.

Incluso un aumento del IMC tras la curación de la HII es un factor de riesgo de recurrencia.

Existen muchas hipótesis sobre cómo contribuye la obesidad al desarrollo del pseudotumor cerebral. Una de ellas es la distribución central de la grasa corporal alrededor del abdomen, que aumenta la presión venosa, lo que a su vez inhibe la reabsorción de líquido en el cerebro.

Otra teoría tiene en cuenta el aumento de la formación de microtrombos en los vasos sanguíneos, especialmente en pacientes obesos, que interrumpe la circulación venosa, lo que de nuevo da lugar a un deterioro de la recirculación del líquido.

Además, en los pacientes obesos con HII se han encontrado niveles elevados de fbrinógeno, dímero D, factores de coagulación y leptina, que regulan la producción, secreción y reabsorción de líquido en el cerebro mediante diversas respuestas complejas del organismo.

Dado que la HII se diagnostica predominantemente en mujeres obesas en edad fértil, cabe suponer la influencia de las hormonas esteroideas femeninas.

Otra enfermedad que constituye un factor de riesgo en el desarrollo del pseudotumor cerebri es la llamada apnea obstructiva del sueño, que se da con mucha frecuencia en personas obesas, sobre todo en hombres.

La vitamina A y los retinoides son factores que también se asocian a un mayor riesgo de padecer esta enfermedad. Esto se debe principalmente a una ingesta excesiva o, por el contrario, a dosis bajas de vitamina A a largo plazo.

La reabsorción de licor también se ve dificultada por la alteración del flujo venoso causada por la obstrucción venosa. La reabsorción de licor está garantizada por las llamadas granulaciones aracnoideas, que sobresalen en el seno venoso cerebral.

Su función se ve afectada si existe un estrechamiento del seno venoso, es decir, una estenosis.

Otras enfermedades asociadas a la hipertensión intracraneal secundaria

• Enfermedad de Addison
• Anemia
• Trastornos de la coagulación sanguínea
• Enfermedad renal
• Lupus
• Síndrome de ovario poliquístico
• Apnea del sueño
• Insuficiencia paratiroidea

No se confirmó ninguna asociación entre la HII y el embarazo, la enfermedad tiroidea, la anemia ferropénica y el uso de antibióticos.

En cuanto a la anticoncepción hormonal, aún no se conoce su efecto sobre el desarrollo de un aumento de la HII.

Cefaleas

Hasta el 84% de los pacientes con esta enfermedad describen una cefalea. Es el primer síntoma más frecuente que lleva al paciente a la consulta.

Es un dolor constante, no pulsátil, que empeora con la tos o la maniobra de Valsalva (espiración con la nariz tapada y la boca cerrada).

Suele ser bilateral, se siente sobre todo detrás de la frente y los ojos, y es similar a las cefaleas tensionales o las migrañas.

Si se experimenta como una migraña, se presenta dolor unilateral con intolerancia a la luz, al ruido, náuseas y vómitos.

Alteraciones visuales

El segundo síntoma más frecuente son los trastornos visuales.

Los pacientes sufren desde alteraciones del campo visual hasta pérdida de visión. Las dificultades pueden no estar presentes todo el tiempo, sino que son de naturaleza variable. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, los síntomas empeoran.

Lo más habitual es que los pacientes presenten pérdida del campo visual periférico en los laterales externos. Con menor frecuencia, la pérdida visual empieza a manifestarse en los laterales del campo visual hacia la nariz.

Se trata de "oscurecimientos visuales" transitorios, episodios transitorios de pérdida de visión unilateral o bilateral debidos a una isquemia parcial de la diana del nervio óptico (el punto en el que el nervio óptico sale de la retina). La borrosidad se debe a un aumento de la presión sobre los tejidos.

Las crisis suelen durar menos de un minuto y a menudo se desencadenan por un cambio de posición. Con el tiempo, se produce un restablecimiento completo de la visión.

La agudeza visual es normal hasta en 2/3 de los casos, excepto en pacientes con pérdida grave de visión o alteraciones visuales en la región papilomacular, que es el lugar de visión más nítida del ojo.

Aproximadamente una quinta parte de los pacientes sufren visión doble, llamada diplopía, causada por la parálisis del sexto nervio craneal, que inerva los músculos oculares.

Papiloedema

El papiloedema es el síntoma más específico de la hipertensión intracraneal y puede observarse al examinar el fondo ocular.

Se trata de una hinchazón de la papila del nervio óptico (la parte del nervio que se enrosca en la retina) debida al aumento de la presión que actúa sobre el nervio óptico.

El papiloedema puede tener cuatro grados:

• temprano
• completo
• crónico
• papiloedema atrófico

En la práctica clínica se utiliza la llamada escala de Frisén para evaluar el papiloedema.

La inflamación suele ser bilateral, aunque una proporción de pacientes presenta inflamación asimétrica o peores resultados en un ojo en comparación con el ojo contralateral según la escala de Friesen.

El papiloedema suele desarrollarse rápidamente y hasta en un 10% de los casos provoca una pérdida permanente de visión.

Deterioro auditivo

El acúfeno es la percepción de silbidos, zumbidos, pitidos y otros sonidos desagradables sin estímulo externo. Suele ser bilateral, pulsátil y sincrónico con la frecuencia cardiaca. Puede tener una frecuencia variable, de diaria a mensual.

Alteraciones olfativas

Algunos pacientes también describen alteraciones del sentido del olfato o incluso una pérdida completa de éste, lo que se denomina anosmia.

Otolikvorea o rinolikvorea

Se trata de una fuga de licor del espacio craneal, en la que el licor sale por el oído o la nariz. Es un síntoma relativamente raro.

Está causado por el aumento crónico de la presión intracraneal, que provoca la remodelación de la base del cráneo y la formación de comunicaciones entre el medio interno y los senos paranasales.

El pseudotumor cerebri también puede presentar síntomas de hipotensión intracraneal, es decir, síntomas de reducción de la presión intracraneal, que es lo contrario de esta enfermedad.

Afección neuropsiquiátrica

En el pseudotumor cerebral, el estado mental del paciente suele ser normal. Sin embargo, las funciones neuropsicológicas como la velocidad de pensamiento, la atención y el procesamiento visuoespacial pueden verse afectadas negativamente.

El diagnóstico de los pacientes con signos y síntomas de hipertensión intracraneal incluye neuroimagen, punción lumbar con evaluación de la presión y análisis bioquímico del licor, oftalmoscopia, agudeza visual y examen perimetral, y hemograma completo.

Neuroimagen

La resonancia magnética (RM) con venografía (VMR) es la modalidad de imagen preferida. Se utiliza para excluir otras causas secundarias de hipertensión intracraneal.

El examen muestra bien el parénquima cerebral y los ventrículos.

Otros hallazgos en la RM que pueden sugerir el diagnóstico de pseudotumor cerebral (pero no son diagnósticos al 100%) son la estenosis del seno transverso (estrechamiento del flujo venoso de salida), el plexo escleral posterior, la distensión del espacio subaracnoideo perióptico, la silla turca vacía (ausencia de glándula pituitaria) y las anomalías del nervio óptico.

La tomografía computarizada (TC) se realiza si es necesaria la exclusión aguda de isquemia cerebral o tumor o si el paciente tiene contraindicaciones para la RM. Sin embargo, este método es menos sensible y específico que la RM.

Punción lumbar

Una investigación útil es el examen del líquido linfático y su presión durante la punción lumbar.

Una presión superior a 25 cm H2O en adultos y superior a 28 cm H2O en niños de 1 a 18 años con resultados negativos en neuroimagen apoya el diagnóstico de pseudotumor cerebral.

El análisis de laboratorio del licor incluye recuento celular y análisis diferencial, contenido de glucosa y proteínas, tinción de Gram y cultivo microbiológico.

Examen oftalmológico

La oftalmoscopia detecta la presencia de opacidad del disco óptico, papiloedema.

El examen de la agudeza visual evalúa el grado de pérdida visual debido a la enfermedad.

El examen perimétrico proporcionará información sobre el deterioro de la visión periférica.

Hemograma completo

Se realiza para descartar anemia o enfermedad linfoproliferativa como causa del edema de papila del nervio óptico.

La evolución de la enfermedad depende de varios factores. El primero es la rapidez de aparición de los síntomas. Cuanto más rápida sea la aparición, más agresivo será el tratamiento que requiera la enfermedad.

También son importantes el grado de pérdida de visión en la primera presentación y el grado de papiloedema. Una pérdida de visión significativa y un peor grado de papiloedema en el momento del diagnóstico suponen un mayor riesgo de pérdida de visión permanente.

Los pacientes con pseudotumor cerebral padecen síntomas de esta enfermedad que complican considerablemente su vida durante meses o años, incluso si el tratamiento se inicia precozmente.

Algunos pacientes sufren secuelas permanentes como edema papilar persistente, aumento de la presión intracraneal y pérdida permanente del campo visual.