Polimiositis y dermatomiositis: ¿cuáles son sus causas, síntomas y tratamiento?

La polimiositis y la dermatomiositis son miositis idiopáticas inmunógenas. Se trata de enfermedades autoinmunes en las que la inmunidad se dirige contra las propias células del organismo, más concretamente contra las fibras musculares.

Ambas enfermedades son muy parecidas, pero se caracterizan por ciertas diferencias.

Polimiositis - PM, dermatomiositis - DM.

Ambas formas se basan en un proceso inflamatorio y degenerativo que afecta a los músculos. En la dermatomiositis, además, hay daños en los pequeños vasos sanguíneos y afectación cutánea con manifestaciones cutáneas típicas.

Los trastornos musculares tienden a ser subagudos durante un periodo de semanas o crónicos (a largo plazo). El curso agudo de la enfermedad es poco frecuente, pero tanto más grave.

Enfermedades reumáticas autoinmunes poco frecuentes, que afectan aproximadamente a 7 de cada 1 000 000 de personas cada año.

Afectan a ambos sexos, aunque las mujeres tienen una incidencia ligeramente superior. Pueden aparecer a cualquier edad, incluso en la infancia.

En ambos casos, son importantes el diagnóstico y el tratamiento precoces.

¿Quiere saber más sobre la polimiositis y la dermatomiositis?

Polimiositis

Esta enfermedad autoinmune se caracteriza por un proceso inflamatorio dirigido contra las células de las fibras musculares, el músculo estriado.

También es un tipo de miopatía.

La inmunidad celular, los linfocitos citotóxicos CD8+, destruyen las células musculares y provocan su muerte.

La enfermedad suele aparecer en adultos a partir de los 18 años.
La 4ª a 6ª década de la vida se considera el periodo de máxima incidencia.
La polimiositis juvenil es poco frecuente.

Juvenil = adolescente, inmaduro.
El término se utiliza para referirse a enfermedades que se desarrollan en niños antes de los 16 años.

La PM es aproximadamente 2,5 veces más frecuente en las mujeres.

Se caracteriza por debilidad muscular, especialmente en las partes superiores de los grupos musculares. El curso de la enfermedad varía a lo largo de un periodo de tiempo más prolongado.

Subaguda = unas pocas semanas.
Crónica = a largo plazo, meses, años.
Aguda = rápida, pero este curso es muy raro.

El dolor muscular puede estar presente, pero no es necesario.
Se ha descrito en aproximadamente un tercio de los casos.

Junto con la polimiositis, algunos casos desarrollan problemas extramusculares y daños en otros sistemas. Afortunadamente, se trata de un pequeño porcentaje.

La polimiositis se presenta en aproximadamente el 10% junto con otra enfermedad reumática autoinmune del tejido conectivo como:

• Lupus sistémico
• síndrome de Sjogren
• artritis reumatoide
• pero también
  • enfermedad de Crohn
  • enfermedad de Bechterew
  • vasculitis
  • miastenia grave
  • cirrosis biliar primaria
  • tiroiditis de Hashimoto
  • psoriasis
  • y otras

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La coocurrencia con enfermedades oncológicas como la polimiositis paraneoplásica también es un riesgo. Algunos ejemplos son tumores malignos, carcinoma broncogénico, cáncer de páncreas, estómago, vejiga, colorrectal o hígado y otros.

Dermatomiositis

También es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, no está causada por la inmunidad celular, sino por la inmunidad humoral. La diferencia radica también en que el proceso inflamatorio afecta a los vasos sanguíneos más pequeños de las fibras musculares.

Concretamente, al endotelio de los capilares endomisiales, pero también a otros vasos pequeños.

La alteración de la microcirculación (riego sanguíneo de estos vasos diminutos) provoca un riego sanguíneo insuficiente de los músculos. El riesgo con una destrucción más grave de los vasos sanguíneos es el infrainfarto completo de las fibras musculares (microinfarto) y la necrosis.

La dermatomiositis suele aparecer en la población adulta como forma adulta. Se ha descrito que el pico principal se encuentra en el periodo de edad de 45-65 años.

Con menor frecuencia, se desarrolla en la infancia, cuando se denomina dermatomiositis juvenil y comienza entre los 5 y los 15 años.

Al igual que la polimiositis, suele manifestarse con debilidad muscular. El dolor muscular se presenta sobre todo en niños y con un curso agudo en la edad adulta.

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La mayor diferencia con la polimiositis es...

Además de las molestias musculares, la dermatomiositis también presenta síntomas cutáneos, de ahí la parte "dermato" de su nombre.

Estas alteraciones cutáneas son típicas de la enfermedad: exantema heliotropo y pápulas de Gottron.

En la forma infantil de la dermatomiositis juvenil, la calcinosis se asocia al 50% de los casos.

Además, se ha notificado que en aproximadamente el 10 % de los casos se desarrolla fibrosis pulmonar en la dermatomiositis, así como vasculitis necrotizante del aparato digestivo y ocular y otros problemas extramusculares y extradérmicos, como cardiopatías.

Dermatomiositis + otras enfermedades autoinmunes, como en la polimiositis.

Hay que tener cuidado con la aparición de la enfermedad después de los 40 años. En estos casos, también se señala un mayor riesgo de desarrollar cáncer. Aproximadamente en el 6-45% de los casos se presenta, por ejemplo, cáncer de pulmón, intestino, páncreas, ovarios o próstata en las mujeres.

En la dermatomiositis juvenil infantil no se producen enfermedades oncológicas.

¿Por qué aparece la polimiositis y la dermatomiositis? La causa de la aparición de la enfermedad no está aclarada.

Al igual que ocurre con otras enfermedades reumáticas, se sugiere cierta predisposición genética. Sólo es posible una baja tasa de aparición familiar y no existe herencia directa.

La predisposición genética se debe a la influencia del entorno externo. En este contexto, se afirma que la enfermedad puede surgir como resultado de una infección (por ejemplo, por un virus, una bacteria), pero también debido a la acción de toxinas o fármacos.

Así pues, el riesgo de desarrollar la enfermedad es:

• la predisposición genética y la presencia del antígeno HLA
• la infección por un virus, una bacteria o un parásito
• la exposición a toxinas o a determinados medicamentos
• radiación UV
• cáncer en adultos en aproximadamente el 15% de los casos de polimiositis y el 30% de los casos de dermatomiositis

Las enfermedades no son infecciosas, es decir, no son transmisibles de persona a persona.

La polimiositis tiene su base en un proceso inflamatorio generado por la inmunidad celular. El proceso autoinmune (reacción inflamatoria) daña directamente las fibras musculares.

En la dermatomiositis es un poco diferente.

La dermatomiositis tiene un mecanismo de origen diferente. Aquí, la inmunidad humoral desempeña un papel importante.

El proceso inflamatorio afecta a los capilares musculares más pequeños, pero también a otros vasos sanguíneos pequeños, por lo que se altera la microcirculación, lo que reduce el riego sanguíneo de las fibras musculares.

Un estado más grave se produce cuando los pequeños vasos sanguíneos se dañan hasta el punto de resultar infranqueables, por lo que las fibras musculares no reciben perfusión. Se produce isquemia y microinfartos, seguidos de la muerte de las fibras musculares: necrosis.

Ambos estados de la enfermedad se caracterizan posteriormente por dificultades típicas.

Los síntomas se basan principalmente en lesiones musculares, pero las dos formas presentan algunas diferencias.

La polimiositis tiene manifestaciones musculares típicas.

La dermatomiositis también presenta problemas cutáneos.

La tabla muestra las manifestaciones de ambas enfermedades

El diagnóstico de ambas enfermedades se basa en la historia clínica. La persona describe una debilidad muscular característica u otros síntomas asociados.

A continuación, por supuesto, se realiza una exploración muscular, pruebas musculares y pruebas cutáneas. Se extrae sangre para realizar pruebas de laboratorio, CK (creatincinasa sérica), MB (mioglobina), MSA (autoanticuerpos específicos de la miositis) y, por ejemplo, AST, ALT y otros, además de un hemograma (PCR).

Es importante realizar una biopsia de tejido muscular.

+ EMG (electromiografía y estado de la actividad muscular) y resonancia magnética.

Los criterios diagnósticos desarrollados por Bohan y Peter (1975) guían la conclusión de la dermatomiositis. Se requiere la presencia de los 4 criterios o la presencia de 3 criterios + cambios en la piel. En presencia de 2, el diagnóstico es probable.

Criterios diagnósticos de la dermatomiositis:

1. Criterios clínicos - molestias musculares, evolución típica más síntomas cutáneos.
2. Elevación de la actividad de la creatina quinasa en suero.
3. EMG
4. biopsia muscular

En la polimiositis, los criterios diagnósticos son similares:

1. criterios clínicos - debilidad muscular típica
2. actividad elevada de la creatina cinasa
3. EMG
4. biopsia muscular

Presencia de 4 criterios = polimiositis. En presencia de tres es probable.

Existen otras clasificaciones de estas enfermedades.
Por ejemplo, IBM - US criteria 1995 Griggs et al.
Dalakas y Hohlfeld 2003 sugieren que los criterios de Bohan y Peter también pueden indicar otras distrofias musculares y miopatías.

La polimiositis suele desarrollarse después de los 20 años y su evolución es gradual, de semanas a meses. Los primeros síntomas son fatiga y debilidad muscular.

El curso es progresivo, lo que significa que el trastorno empeora gradualmente. En la forma aguda, puede haber fiebre. Con menor frecuencia, la polimiositis se da en niños.

Hay debilidad muscular. Con el tiempo, la persona es incapaz de levantar los brazos por encima del nivel de los hombros y la cabeza, y no aprende a subir cuestas o escaleras, o es incapaz de ponerse de pie desde una posición en cuclillas.

Poco a poco, la persona se vuelve inmóvil y la enfermedad limita gravemente sus actividades cotidianas, quedando confinada a una silla de ruedas. Sin embargo, la debilidad de las extremidades inferiores no es tan frecuente e intensa como el deterioro de los músculos de la mitad superior del cuerpo.

La dermatomiositis sigue un curso muy similar, pero los problemas musculares van acompañados de afectación de la piel, que presenta síntomas típicos. El enrojecimiento hasta el color púrpura de la piel se produce sobre pequeñas articulaciones o en la cara, los hombros y la parte superior de la espalda.

La evolución puede ser aguda, pero normalmente la enfermedad se desarrolla a lo largo de un periodo más prolongado.

La dermatomiositis se caracteriza porque suele afectar a niños de 5 a 15 años o a adultos de 45 a 65. La forma infantil también suele asociarse a calcinosis cutánea, en la que el calcio se deposita en la piel y el tejido subcutáneo. Se asocian deformidades cutáneas.

El dolor muscular es frecuente en ambas formas, pero no es una afección.

En la dermatomiositis se da una clasificación según el curso, a saber

1. Dermatomiositis clásica: síntomas musculares y cutáneos clásicos.
2. Dermatomiositis sine miositis
   • Dermatomiositis hipomiopática
     • sin manifestaciones musculares
     • presencia de alteraciones cutáneas durante 6 meses o más
     • presencia de afectación muscular e inflamación en el examen de laboratorio
   • dermatomiositis amiopática
     • sin síntomas musculares
     • cambios cutáneos durante más de 6 meses
     • sin confirmación analítica de la afectación muscular
3. Dermatomiositis sine dermatitis - con mínimos síntomas cutáneos acompañantes

Tras años de presentar molestias, se produce la remisión de la enfermedad. Los síntomas remiten. Más frecuente en la infancia.

Sin embargo, puede producirse una recaída (reactivación de las dificultades) en cualquier momento.

¿Cuál es el pronóstico? Mejor en los niños. Depende de la evolución general, por supuesto.

En los niños, el riesgo de muerte por complicaciones graves es bajo. La detección precoz de la enfermedad y el tratamiento temprano también ayudan.

En los adultos, y sobre todo en los ancianos, el riesgo de muerte se da sobre todo en la afectación muscular grave, la asociación con neumonía por aspiración, la neumonía, cuando hay riesgo de inhalación del contenido de los alimentos y del estómago debido a la disfagia. La vasculitis intestinal (inflamación de los vasos sanguíneos) del tubo digestivo en la DM también es peligrosa.