Pénfigo: ¿Qué es el pénfigo, por qué se produce y cuáles son sus síntomas?

El pénfigo pertenece al grupo de enfermedades ampollosas crónicas de la piel (dermatosis ampollosas).

El pénfigo afecta a la piel y las mucosas y su causa es desconocida en la mayoría de los casos.

Los siguientes grupos de enfermedades ampollosas de la piel se distinguen según la localización y el curso de la formación de ampollas:

1. grupo del penfigo
2. grupo del penfigoide
3. grupo de la epidermólisis ampollosa hereditaria

Entre las enfermedades de tipo pénfigo se encuentran las enfermedades cutáneas potencialmente mortales. Las formas graves de pénfigo que no reciben tratamiento pueden ser mortales. El pénfigo es una enfermedad muy poco frecuente.

Se cree que el síntoma principal del pénfigo son las ampollas. Las ampollas se forman cuando se afloja la adhesión entre células adyacentes y, posteriormente, se acumula líquido en la zona aflojada.

Los autoanticuerpos se dirigen contra las moléculas de adhesión de la epidermis. Los antígenos diana pierden su función adhesiva, lo que provoca la formación de ampollas.

El grupo de los pénfigos incluye:

• pénfigo vulgar
• pénfigo vegetante
• pénfigo herpetiforme
• pénfigo foliáceo
• pénfigo eritematoso
• pénfigo paraneoplásico

Se cree que la causa del pénfigo puede ser un virus o trastornos tóxicos y metabólicos.

Todo el proceso de esta enfermedad parece comenzar en el punto en el que los puentes intercelulares entre las células de la piel se interrumpen o desaparecen por completo.

En pacientes con pénfigo se han demostrado autoanticuerpos con una afinidad específica por los componentes intercelulares de la epidermis. Estos autoanticuerpos alteran la fuerza de las uniones intercelulares y, por tanto, provocan la formación de ampollas.

Los factores de riesgo incluyen...

Origen geográfico

El pénfigo se distribuye por todo el mundo. La mayor incidencia de pénfigo se registra en Oriente Próximo y Oriente Medio, Europa Occidental y Norteamérica.

Curiosamente, el pénfigo foliáceo se encuentra principalmente en zonas rurales de Brasil y Túnez.

Grupos étnicos

El pénfigo puede darse en todos los grupos étnicos. Sin embargo, los pacientes de origen judío son más propensos a desarrollar la enfermedad.

Sexo y edad

En general, el pénfigo se da en ambos sexos. En algunas formas, afecta con más frecuencia a las mujeres. El pénfigo suele aparecer entre los 30 y los 60 años. Ocasionalmente, también puede aparecer en la infancia o en la vejez.

Predisposición genética

La mayor probabilidad de padecer pénfigo en algunos grupos de personas puede deberse en parte a una predisposición genética.

Diversos factores de riesgo (fármacos, radiación UV, dieta, virus) pueden desencadenar el pénfigo. Sin embargo, estos factores sólo desencadenan el pénfigo en personas con predisposición genética a la enfermedad.

Medicamentos

El pénfigo puede ser desencadenado por medicamentos que contengan los fármacos ibuprofeno, indometacina, fenilbutazona, propranolol.

Sabía que...

Los resultados de algunos estudios sugieren que, en algunos casos, fumar puede tener un efecto protector contra el pénfigo.

El principal síntoma del pénfigo es la formación de ampollas, que pueden aparecer en la piel o en las mucosas (boca, nariz, garganta, genitales). Los síntomas de la enfermedad pueden variar en las distintas formas de pénfigo.

1. Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar no es una enfermedad frecuente, pero es la más común del grupo de los pénfigos (80%).

Se da entre los 30 y los 60 años y, en algunos casos, también puede darse en niños.

Es más común en judíos y en personas que viven alrededor del Mediterráneo.

El pénfigo vulgar comienza de forma sutil. Los síntomas pueden aparecer en cualquier parte de la piel. Primero aparecen pequeñas ampollas, que revientan al poco tiempo.

En aproximadamente el 50 % de los pacientes, los primeros síntomas aparecen en la cavidad bucal. Los síntomas en esta zona incluyen la estomatitis aftosa.

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Las manifestaciones de la enfermedad no pican en la mayoría de los casos. Los síntomas típicos de la enfermedad incluyen manifestaciones dolorosas, fisuras, hemorragias, formación de costras y aparición de infecciones secundarias.

El pénfigo se caracteriza por ampollas que aumentan de tamaño y se extienden gradualmente por la zona circundante. La presión y la tracción del dedo sobre la piel normal hacen que la superficie de la piel se desprenda y se desplace.

Por las razones antes mencionadas, las ampollas se forman en zonas sometidas a presión y fricción (espalda, rodillas, codos).

El pénfigo persistente o extenso puede ir acompañado de síntomas generales, como falta de apetito y emaciación progresiva. La temperatura elevada puede ser séptica en las fases finales.

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2. Pénfigo vegetante

Una forma de pénfigo vulgar es el pénfigo vegetante. Se presenta en aproximadamente un tercio de los casos de pénfigo vulgar. La mayor incidencia de la enfermedad se da entre los 50 y los 70 años.

Existen 2 tipos:

• Tipo Neumann

El tipo Neumann se desarrolla en el curso del pénfigo vulgar. La principal manifestación de la enfermedad son ampollas flácidas que revientan rápidamente. Se producen principalmente en los labios, en los surcos nasolabiales o en la vulva.

• Tipo Hallopeau

Los síntomas de la enfermedad aparecen principalmente en las zonas intertriginosas (axilas, región anal). La manifestación primaria es una ampolla de color amarillo. Tras su rotura, se produce hinchazón y la formación de un olor desagradable.

Estas manifestaciones inflamadas de la enfermedad provocan dolor. El problema es la aparición de una infección bacteriana o micótica secundaria.

Los síntomas aparecen principalmente en las siguientes zonas

• perigenital y perianal
• axilar
• submamaria
• en las comisuras de los labios
• cavidades oral y nasal
• en la laringe y la faringe

3. Pénfigo herpetiforme

Los síntomas de la enfermedad incluyen ampollas de tamaño variable. Los pacientes experimentan picor y ardor intensos. Las ampollas se forman en los codos, las rodillas, los hombros y la región sacra.

4. Pénfigo foliáceo

Este tipo de pénfigo es muy poco frecuente.

Afecta principalmente a adultos de entre 50 y 60 años. Es crónico en pacientes adultos. Ocasionalmente, puede aparecer en niños. Curiosamente, puede curarse espontáneamente en niños.

La enfermedad puede desencadenarse por la luz solar o los medicamentos. Los síntomas de la enfermedad aparecen principalmente en las partes seborreicas del cuerpo (cuero cabelludo, cara, pecho, espalda). Los síntomas de esta forma de pénfigo nunca aparecen en las mucosas.

Este tipo de pénfigo se caracteriza por la formación de vesículas planas y flácidas que revientan. Al mismo tiempo, se forman costras en forma de hojas y escamas en capas. Posteriormente, se forman manifestaciones hinchadas, pegajosas y húmedas, que se caracterizan por un olor desagradable.

En el curso de la enfermedad pueden aparecer fiebre, infecciones secundarias, diarrea, disminución de la diuresis e insuficiencia renal.

5. Pénfigo eritematoso (pénfigo seborreico, síndrome de Senear-Usher)

Este tipo de pénfigo es muy poco frecuente y se da sobre todo en mujeres.

Las manifestaciones de la enfermedad aparecen principalmente en lugares expuestos a la luz solar.

Los síntomas aparecen principalmente en las zonas seborreicas. De ahí el nombre de pénfigo seborreico. Aparece principalmente en la cara, la cabeza, el pecho y la espalda.

Los síntomas que aparecen en la cara se parecen a los de la dermatitis seborreica. Los síntomas de la enfermedad incluyen ampollas flácidas. El curso de la enfermedad puede ser circunscrito, pero en algunos casos puede evolucionar a pénfigo foliáceo.

Una vez curadas las ampollas, persiste la hiperpigmentación.

6. Pénfigo paraneoplásico

Los síntomas de la enfermedad incluyen erosiones dolorosas en la cavidad oral. También pueden aparecer en la mucosa de la faringe, la laringe, el esófago, la nariz y la mucosa genital. El pénfigo paraneoplásico suele diagnosticarse junto con un tumor.

A menudo se asocia a la enfermedad de Hodgkin y a la leucemia linfocítica crónica.

El diagnóstico correcto del pénfigo se basa en los antecedentes, el cuadro clínico, el examen histológico, el examen de inmunofluorescencia y la determinación de anticuerpos circulantes.

Otras investigaciones rutinarias incluyen hemograma, examen bioquímico, cribado del cáncer, radiografía de pulmón y frotis bacteriológicos.

El diagnóstico no es difícil en la mayoría de los casos. El médico debe descartar enfermedades cutáneas ampollosas crónicas relacionadas (enfermedades bullosas).

En la siguiente tabla se enumeran los rasgos característicos de diversas enfermedades ampollosas

El curso de la enfermedad es prolongado.

Los síntomas iniciales del pénfigo son discretos. Aparecen en cualquier mancha de piel normal, no quemada, mediante la formación de ampollas de contenido transparente.

Cuando la cubierta de las ampollas se rompe, aparece una erosión roja que forma una costra. El borde exterior de la ampolla puede extenderse a la zona circundante.

A medida que la enfermedad avanza, la erupción ampollosa continúa. Puede formarse un borde inflamatorio alrededor de las ampollas más antiguas. La fina cubierta de la ampolla y su propagación gradual a la zona circundante da lugar a erosiones extensas.

Se forman más ampollas y la enfermedad se extiende aún más.

¿Cómo podemos prevenir el empeoramiento de la progresión?

• no comer alimentos picantes que puedan irritar la mucosa oral
• beber mucho líquido
• evitar el consumo de café, alcohol y bebidas azucaradas
• no fumar
• seguir una dieta rica en calorías y proteínas
• asegurar un mayor consumo de vitaminas
• utilice jabones suaves
• evite el sol
• siga las instrucciones de su médico