Otoesclerosis: ¿Qué es y por qué se produce? ¿Cuáles son los síntomas? (Trastornos auditivos)

La otosclerosis es una enfermedad progresiva que afecta a los huesos del oído interno y que provoca una pérdida gradual de audición, en algunos casos en ambos oídos.

La otosclerosis afecta con mayor frecuencia al pabellón auricular, el último de una serie de tres huesecillos situados en el oído medio.

Actualmente, existen varias opciones de tratamiento para la pérdida de audición. La más preferida es la sustitución quirúrgica del estribo o la implantación de un audífono.

El término otosclerosis deriva de las palabras "oto", que significa oído, y "esclerosis", que significa endurecimiento de los tejidos.

La otosclerosis es una enfermedad causada por una remodelación ósea anormal en el oído medio.

Toda remodelación ósea se produce de forma natural durante la vida. Esta remodelación es un proceso dinámico en el que el tejido óseo se reconstruye sustituyendo el tejido viejo por hueso recién formado. En la otosclerosis, este proceso se altera de forma patológica. Su función adecuada, es decir, la transmisión del sonido desde el oído medio al oído interno, se ve alterada.

La otosclerosis es más frecuente en los caucásicos, la llamada población caucásica, y algo menos en la población asiática.

Afecta hasta 2 veces más a las mujeres que a los hombres.

Los primeros signos de la enfermedad aparecen en la segunda o tercera década de la vida. En raras ocasiones, la otosclerosis puede afectar a niños y adolescentes.

La audición es uno de los cinco sentidos por los que el ser humano percibe las sensaciones sonoras. Los órganos de la audición son el pabellón auditivo, el oído externo, el oído medio y el oído interno. La correcta percepción del sonido depende de una serie de acontecimientos en los que las ondas sonoras del aire se convierten en señales electroquímicas en el oído.

A continuación, el nervio auditivo transmite estas señales a los centros auditivos del cerebro.

En el primer paso, las ondas sonoras entran en el oído externo y atraviesan un estrecho conducto llamado conducto auditivo externo, al final del cual hay una fina membrana blanca y translúcida, el tímpano.

Desde el tímpano, estas vibraciones se transmiten a tres huesecillos del oído medio llamados martillo, yunque y estribo.

Estos huesecillos actúan como un amplificador. Amplifican las vibraciones sonoras y las "envían" a la cóclea, un órgano en forma de espiral situado en el oído interno y lleno de líquido.

Las vibraciones sonoras entrantes se transmiten del martillo al yunque y luego a la cóclea. La cóclea se apoya en lo que se denomina la ventana oval de la cóclea. Las vibraciones amplificadas agitan el líquido del interior de la cóclea. Se crea una onda que hace que las diminutas células ciliadas se muevan arriba y abajo.

El movimiento de estas células crea una señal eléctrica que el nervio auditivo transmite al cerebro.

El resultado es el reconocimiento de la sensación como sonido.

Las células ciliadas situadas en la parte inferior de la cóclea reconocen los sonidos agudos, y las células ciliadas situadas más cerca del centro reconocen los sonidos graves, como los ladridos de un perro grande.

La otosclerosis hace que las articulaciones intermaxilares se "endurezcan" y uno de los huesos se atasque.

En el 80% de los casos, el último de la fila de huesos, el estribo, se ve afectado por la otosclerosis.

Al no ser móvil, ya no es capaz de vibrar y transmitir las vibraciones sonoras. Dicha señal se deteriora y la audición empeora progresivamente.

La remodelación se produce en todos los huesos a lo largo de la vida. Es un fenómeno natural importante, por ejemplo, en la curación de las fracturas óseas.

La remodelación ósea normal de los huesos grandes se produce a un ritmo aproximado del 10% anual. En los huesos pequeños del oído, la remodelación ósea es muy lenta, sólo del 0,13% anual.

Los pacientes con otoesclerosis presentan un remodelado óseo anormalmente aumentado. El remodelado óseo patológicamente rápido conduce a la acumulación de tejido óseo redundante y de formación rápida.

El remodelado óseo anormal en la otosclerosis se produce en tres fases:

1. Fase de otospongiosis - hay una mayor actividad de los osteoclastos (células que engullen el hueso viejo) y la formación de nuevos vasos sanguíneos, lo que conduce a la resorción ósea y la formación de espongiosis
2. Fase de transición - los osteoblastos migran a las nuevas espongiosis
3. Fase otosclerótica - formación de depósitos escleróticos que ejercen presión sobre los vasos sanguíneos y dificultan la microcirculación

Aún se desconoce la causa de este aumento del remodelado óseo. Algunos investigadores creen que podría estar relacionado con el sistema inmunitario y unos mediadores de la inflamación denominados citoquinas. Un equilibrio adecuado de estas sustancias es esencial para un remodelado óseo saludable.

Algunos estudios sugieren que la otosclerosis es una enfermedad hereditaria. Hasta el 60% de los pacientes con otosclerosis tienen antecedentes familiares de la enfermedad. El 40% restante tiene antecedentes esporádicos de otosclerosis.

Las fluctuaciones hormonales pueden ser otro factor de riesgo, como la pubertad, el embarazo y la menopausia, que también se asocian a una rápida pérdida de audición en pacientes con otosclerosis diagnosticada previamente. Los científicos incluso han identificado receptores de estrógenos en las células otoscleróticas, lo que apoya la teoría de que las hormonas sexuales femeninas influyen en la progresión de la enfermedad.

La función paratiroidea anormal con niveles anormales de calcio y fosfato también puede ser una causa potencial de otosclerosis. Sin embargo, la otosclerosis sólo afecta al hueso temporal, del que forma parte el estribo.

La otosclerosis es más frecuente en personas que han padecido la enfermedad infecciosa del sarampión en la infancia. Aún se desconoce la razón exacta por la que el sarampión afecta a la aparición o progresión de la otosclerosis.

El síntoma más común y principal de la otosclerosis es la pérdida de audición.

Suele empezar en un oído y progresar al otro a medida que avanza la enfermedad. Hasta el 80% de los pacientes en las fases más avanzadas de la otosclerosis presentan pérdida auditiva bilateral.

Los primeros síntomas son la incapacidad para reconocer tonos bajos o susurros. Los pacientes tienen dificultades para oír voces masculinas o las vocales de las palabras. La pérdida de audición en un oído es notable, por ejemplo, al realizar llamadas telefónicas.

Los pacientes empiezan a ponerse el teléfono en el otro oído, en el que oyen mejor.

Otros síntomas son mareos molestos, problemas de equilibrio o acúfenos. Los acúfenos son silbidos, golpes, pitidos, zumbidos o silbidos constantes en los oídos. Hasta la mitad de los pacientes con otosclerosis padecen este síntoma.

Lea también:¿Cuáles son las causas más comunes del tinnitus? Puede encontrarlas todas aquí en un solo lugar¿Pueden las hierbas ayudar con el tinnitus o sólo un tratamiento profesional?

Elvértigo, es decir, el mareo y el vértigo, se produce en relación con una afección de los canales semicirculares. Los canales semicirculares están situados cerca de la cóclea y junto con ella forman el órgano de equilibrio auditivo. Los canales semicirculares son responsables del equilibrio del cuerpo.

Resumen de las posibles manifestaciones de la enfermedad:

• Pérdida gradual de la audición, primero en un oído y en el 80% de los casos finalmente en ambos oídos.
  • inicialmente tonos bajos y susurros
  • hipoacusia - la pérdida de audición también puede encontrarse bajo el término hipoacusia
• mareos, vértigo
• dificultad para mantener el equilibrio
• zumbidos, silbidos en los oídos - acúfenos

La otosclerosis es una de las enfermedades de la audición. Por ello, su diagnóstico corre a cargo de un médico especialista en otorrinolaringología (ORL), que dispone de instrumentos y equipos que permiten diagnosticar alteraciones en todas las secciones del órgano de la audición.

Examen otoscópico

El primer paso es un examen otoscópico convencional. El médico examina la zona del oído externo con un otoscopio, un aparato con un embudo fino y luz. Dado que la otosclerosis se produce en las estructuras profundas del oído, el examen otoscópico suele ser normal.

Una excepción es la presencia de enrojecimiento a lo largo del tímpano, lo que se denomina signo de Schwartz. Este signo puede no estar presente en todos los pacientes con otosclerosis y, por lo tanto, no es una condición diagnóstica importante.

Audiometría

La audiometría se utiliza tradicionalmente para diagnosticar trastornos auditivos, entre los que se incluye la otosclerosis.

El resultado de un examen audiométrico es un audiograma. Un audiograma es una curva que muestra la intensidad del sonido (volumen) y la frecuencia de los tonos necesaria para que el paciente pueda oírlos. Se examina en una habitación silenciosa, con los auriculares puestos. Cada oído se examina por separado, ya que el trastorno puede producirse en un solo oído.

Un audiograma permite distinguir el trastorno de la conducción aérea de la hipoacusia perceptiva.

Si la conducción ósea está bien y el trastorno está en la conducción aérea, se trata de un trastorno de la conducción. Esto significa que el sonido no se transmite del oído medio al oído interno, por lo que el problema está en el oído medio y el oído interno está intacto.

Si el paciente oye igual de mal a través de los canales óseo y aéreo, se trata de un trastorno de la percepción, lo que significa que la alteración está en el oído interno.

La otosclerosis se manifiesta normalmente por una pérdida de audición transductiva de baja frecuencia. En un audiograma, se observa un defecto de conducción ósea en las regiones de frecuencia en torno a los 2.000 Hz. Esta característica diagnóstica se denomina muesca de Carhart.

La curva del audiograma puede utilizarse para determinar el grado de pérdida auditiva.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado una Clasificación Internacional de la Pérdida Auditiva:

1. pérdida auditiva leve - 26-40 dB
2. pérdida auditiva moderada - 41-55 dB
3. pérdida auditiva moderada - 56-70 dB
4. pérdida auditiva severa - 71-90 dB
5. pérdida auditiva severa - más de 91 dB

La progresión de la otosclerosis también puede controlarse mediante un audiograma. La progresión de la enfermedad es directamente proporcional al grado de pérdida auditiva y al cambio en la frecuencia del sonido escuchado. Inicialmente, existe un deterioro en la percepción de los tonos de baja frecuencia. En las etapas en las que la conductividad se deteriora debido al endurecimiento de las articulaciones entre los huesos, el deterioro se manifiesta en la percepción de todas las frecuencias y de las altas frecuencias.

Con el tiempo, el 10 % de los pacientes otoscleróticos también desarrollan lesiones cocleares (daños en el oído interno - cóclea). La afectación coclear extensa se caracteriza por una pérdida de audición mixta en todas las frecuencias del audiograma.

Timpanometría

La timpanometría investiga el estado del oído medio y, en particular, la transmisión de la energía acústica. Se centra en la movilidad del tímpano y los huesos del oído medio. La medición funciona según el principio de los cambios de presión del aire en el conducto auditivo.

El resultado patológico es un aplanamiento de la curva del timpanograma, que sólo se produce en los estadios altos de la otosclerosis, por lo que los timpanogramas de los pacientes con otosclerosis temprana suelen ser normales.

Examen por imagen

Una exploración útil es la tomografía computarizada de alta resolución, que tiene una alta sensibilidad y especificidad diagnósticas. Esta exploración puede revelar anomalías en la anatomía del paciente y también el grado de gravedad de la enfermedad.

Los hallazgos de la TC en la otosclerosis incluyen diversas anomalías anatómicas en el grosor de los huesecillos y el tamaño de las estructuras del oído medio y el tímpano.

La TC de alta resolución también puede revelar un trastorno del oído interno, es decir, de la cóclea. La afectación de la cóclea es visible como una zona desmineralizada alrededor de la cóclea: el signo del doble anillo.

La TC de alta resolución también se utiliza para planificar el tratamiento quirúrgico de la otosclerosis.

La pérdida de audición comienza repentinamente y empeora gradualmente.

Es posible que muchos pacientes con otosclerosis ni siquiera lo noten en las primeras fases. Más adelante, sienten que ya no pueden oír tonos graves o susurros.

A medida que avanza la enfermedad, la audición se deteriora incluso cuando se perciben tonos de alta frecuencia.

El daño secundario en la otosclerosis es la afectación de las estructuras del oído interno, la cóclea. El daño auditivo resultante en la cóclea se denomina mixto, ya que se presenta tanto pérdida auditiva neurosensorial (perceptiva) como conductiva. Afecta a 1 de cada 10 pacientes.

El pronóstico de la enfermedad es desfavorable.

Por desgracia, no se conoce ningún tratamiento que ralentice o detenga la progresión de la enfermedad. Algunos pacientes sufren una pérdida de audición progresiva que se extiende al otro oído.

Incluso con tratamiento quirúrgico, la otosclerosis no se cura. En el 90% de los casos, la audición mejora y en la mitad de los pacientes desaparece el tinnitus.