Miocardiopatía hipertrófica: ¿qué es y cómo se manifiesta? + Riesgos

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardiaco en la que se produce un agrandamiento inadecuado del tabique principal y de las paredes del corazón. Se trata de una enfermedad congénita resultante de una mutación genética. La enfermedad es relativamente rara en la población y suele asociarse a otras cardiopatías graves, como arritmias o insuficiencia cardiaca. Sin embargo, también es la causa más frecuente de muerte súbita en personas menores de 30 años, debido a un esfuerzo físico extremo.

En esta enfermedad también se produce una hipertrofia miocárdica con una cavidad ventricular izquierda muy pequeña, lo que también provoca un aumento de la función de esta parte del corazón. Una complicación muy peligrosa, que se presenta en aproximadamente 1/3 de los afectados, es la formación de una obstrucción subvalvular, es decir, una hendidura entre el extremo anterior del ventrículo y el tabique agrandado. La enfermedad provoca un aumento del tejido muscular y un encogimiento del ventrículo del propio corazón. A menudo, en la miocardiopatía hipertrófica también se producen latidos irregulares.

La causa de la enfermedad es una mutación genómica, y la enfermedad es hereditaria. En concreto, se trata de un defecto en el gen que codifica la proteína. Si el músculo cardiaco se compone de proteínas producidas por este gen defectuoso, responde engrosando sus paredes y su músculo. La enfermedad puede desencadenarse prácticamente en cualquier momento, pero los desencadenantes más comunes son los latidos irregulares del corazón o un esfuerzo físico excesivo, que pueden causar la muerte en algunos casos.

En esta enfermedad, el miocardio (músculo cardíaco) está aumentado de tamaño, de modo que parte del corazón está agrandado. Además, los latidos irregulares del corazón (arritmia cardíaca) son un síntoma típico. En esta enfermedad, también hay un aumento de la presión en las aurículas del corazón y en el sistema venoso. Como consecuencia, la sangre también se estanca en los pulmones y hay un flujo sanguíneo excesivo, lo que también puede manifestarse con dolor torácico, similar a la angina de pecho.

Además, la persona tiene dificultad para respirar, lo que resulta difícil. En algunos casos extremos, los pulmones pueden incluso hincharse. Con una actividad física excesiva, las personas con miocardiopatía hipertrófica también pueden experimentar alteraciones de la conciencia, concretamente una pérdida de conciencia de corta duración. Uno de los síntomas atípicos de la enfermedad es el llamado derrame pleural en el tórax, entre la pleura y los pulmones, aunque esta afección es muy poco frecuente.

El diagnóstico incluye una anamnesis y un examen clínico centrados en la insuficiencia ventricular izquierda, las alteraciones del ritmo y el agrandamiento. Se realiza mediante un examen ecocardiográfico realizado por un cardiólogo erudito mediante maniobras de provocación para determinar la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Todos estos exámenes, junto con la evaluación de los síntomas, pueden conducir a un diagnóstico claro.

La enfermedad es una de las segundas causas más frecuentes de muerte en jóvenes y deportistas. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en forma de síntomas externos visibles en momentos de mayor esfuerzo físico, cuando la persona tiene dificultades para respirar y con un ritmo cardiaco regular. En algunos casos, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardiaca. El crecimiento del músculo cardiaco es gradual y la enfermedad se desarrolla a lo largo de un periodo prolongado de tiempo. Sólo en contadas ocasiones se produce un curso intenso. En cualquier caso, el esfuerzo físico también supone el mayor riesgo de muerte en la insuficiencia cardiaca.