Tratamiento de la miastenia grave: medicamentos y otras medidas

Los inhibidores de la colinesterasa y los inmunosupresores son la base del tratamiento de la miastenia gravis. Se trata de fármacos que suprimen las reacciones inmunitarias, incluidas las reacciones dirigidas contra los propios tejidos del organismo.

Si los síntomas de la enfermedad son resistentes a estos tratamientos básicos o la afección es urgente (por ejemplo, crisis miasténica), puede recurrirse a la plasmaféresis o a las inmunoglobulinas intravenosas.

Cuatro principios del tratamiento de la MG:

1. Tratamiento sintomático

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa aumentan el nivel de acetalcolina en el disco neuromuscular al impedir su degradación enzimática. Por ejemplo, se utilizan preparados como la neostigmina o la piridostigmina.

El bromuro de piridostigmina es mejor en términos de efecto porque tiene una duración más larga.

Algunos pacientes pueden experimentar molestias estomacales e intestinales cuando son tratados con este medicamento. Esto se debe a una intolerancia al bromuro. En este caso, el tratamiento puede cambiarse por cloruro de ambenonio.

Los pacientes con anticuerpos anti-MuSK positivos reaccionan mal a estos medicamentos, por lo que también se requieren dosis más altas.

2. Terapia inmunosupresora

Estos fármacos suprimen los procesos inmunitarios del organismo y están indicados en pacientes que siguen sintomáticos tras el tratamiento con piridostigmina.

Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona y metilprednisolona) y la azatioprina son los inmunosupresores de primera línea utilizados en el tratamiento de esta enfermedad.

Entre los fármacos de segunda línea se encuentran la ciclosporina, el metotrexato, el micofenolato, la ciclofosfamida y el tacrolimus, que se utilizan si el paciente no responde al tratamiento o presenta contraindicaciones al mismo, como intolerancia a los fármacos de primera línea.

Recientemente, se han desarrollado varios anticuerpos monoclonales, como rituximab y eculizumab, para el tratamiento de la MG resistente.

3. Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y plasmaféresis

Las IGIV son fármacos cuyo principal principio activo son los anticuerpos IgG. Estos anticuerpos IgG ocupan receptores a los que ya no pueden unirse los autoanticuerpos "nocivos".

Así, alivian rápidamente los síntomas de la enfermedad, especialmente en la fase aguda, por ejemplo en una crisis miasténica.

La plasmaféresis es un método terapéutico en el que el plasma sanguíneo se separa de las células sanguíneas y se "purifica". El plasma contiene autoanticuerpos, que se eliminan así del organismo del paciente de forma relativamente rápida y eficaz.

En una plasmaféresis se filtran entre 3 y 5 litros de plasma y se elimina aproximadamente el 70% de los autoanticuerpos.

Este tipo de tratamiento se recomienda como preparación en el periodo perioperatorio para estabilizar mejor al paciente antes de la intervención quirúrgica.

También es un tratamiento desplegado en las crisis miasténicas súbitas. Se utiliza sobre todo en pacientes resistentes a los inmunosupresores.

4. Timectomía

Se trata de un procedimiento quirúrgico en el que se extirpa un timoma de la cavidad torácica del paciente.

Está indicada en los casos en los que existe una asociación demostrada entre MG y timoma, en el caso de MG no timomatosa con anticuerpos negativos contra AChR, especialmente en pacientes de 15 a 50 años, y en el caso de MG no timomatosa seronegativa.