Melanoma maligno: ¿Cuáles son los síntomas y qué aspecto tiene? Formas, su pronóstico

Hoy en día prestamos mucha atención a nuestro aspecto. Cuidamos nuestro peinado, nuestras cejas y nuestras uñas. Cuidar nuestra piel también es muy importante.

El cuidado de la piel no es sólo higiene, tratamientos hidratantes regulares o tratamientos de belleza.

Muchas mujeres y hombres encuentran tiempo para hacerse la manicura, la pedicura o arreglarse las cejas, pero ¿quién de nosotros encuentra tiempo para una revisión preventiva con un dermatólogo?

En mayo se celebra el Día Europeo del Melanoma, en el que se realizan exámenes de detección y prevención de lunares.

En el pasado, el melanoma se consideraba un tipo de cáncer poco frecuente. En los últimos 50 años, su incidencia ha aumentado más rápidamente que la de otros cánceres.

En 1970, se registraba una media de 3,2 nuevos casos por cada 100 000 habitantes en hombres y 3,3 casos por cada 100 000 habitantes en mujeres. En 1990, esta cifra había aumentado a 8,1 nuevos casos en hombres y 7,8 en mujeres. El número de casos sigue aumentando. En la actualidad, el número de casos de melanoma es de unos 15 por cada 100 000 habitantes.

El melanoma es un tumor maligno de la piel que surge de la transformación maligna de los melanocitos. Puede hacer metástasis rápidamente a los pulmones, el cerebro y el corazón, y es muy insidioso.

A menudo pensamos en el melanoma como una enfermedad de la piel, pero también puede aparecer en mucosas como la boca o los genitales. En las mujeres, es más frecuente en la cara y las piernas; en los hombres, en la parte superior del torso.

El melanoma maligno se da principalmente en personas de raza blanca. Afecta sobre todo a personas de mediana edad, pero también es cada vez más frecuente en personas más jóvenes.

La incidencia del melanoma en hombres y mujeres depende de la edad. Por debajo de los 40 años, el melanoma es más frecuente en mujeres que en hombres. Por encima de los 65 años, es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres.

La incidencia del melanoma maligno ha aumentado en los últimos años, sobre todo en Australia, Norteamérica, el norte de Europa y Nueva Zelanda.

¿Cómo se origina el melanoma maligno?

El melanoma maligno surge de la transformación maligna de los melanocitos. Los melanocitos son las células de la capa basal de la epidermis que producen el pigmento melanina. Los melanocitos normales pueden considerarse células errantes.

Durante la ontogenia (desarrollo del individuo) deambulan hacia los lugares donde se forma la melanina. No tienen estructuras de contacto intercelular y tras la división mitótica tienden a separarse.

Los melanocitos son un requisito previo para el desarrollo del melanoma maligno. El desarrollo de la enfermedad no depende de la melanogénesis (el proceso de síntesis de melanina). Este hallazgo ilustra el desarrollo de la enfermedad en los albinos.

Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10) - C43 - Melanoma maligno de la piel, melanoma malignum cutis.

Se desconocen las causas de la enfermedad. Más del 50% de los pacientes desarrollan un melanoma maligno en piel clínicamente normal. Por desgracia, estos pacientes sólo buscan atención médica cuando aparecen síntomas subjetivos.

Los síntomas subjetivos del desarrollo maligno incluyen:

• agrandamiento del melanoma
• hinchazón
• sangrado
• picor

Otro 5% de los pacientes desarrollan un melanoma maligno debido al lentigo maligno, es decir, que surge en zonas expuestas a la radiación UV.

Aproximadamente el 30% de los pacientes desarrollan un melanoma maligno a partir de un lunar preexistente.

Varios factores influyen significativamente en la incidencia y las características de esta enfermedad, entre los que se incluyen:

• influencias hereditarias
• mayor exposición a la radiación UV
• exposición frecuente al sol en una cama bronceadora
• características fenotípicas (color de la piel y del pelo)

Aproximadamente el 10% de todos los melanomas son familiares. La menor resistencia de la piel a las influencias nocivas puede estar determinada genéticamente.

Las mutaciones de cromosomas individuales y la incapacidad de corregir los cambios cromosómicos desempeñan un papel importante.

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Uno de los factores de riesgo del melanoma son las quemaduras solares en la infancia.

Los niños que sufren más de una quemadura solar antes de los 12 años tienen un riesgo 3,6 veces mayor de desarrollar un melanoma.

A continuación se describen brevemente los efectos positivos y negativos de la luz solar. La luz solar tiene un gran impacto en el medio ambiente. Se compone de radiación visible (50%), infrarroja (45%) y ultravioleta (5%).

La parte ultravioleta (UV) del espectro solar es muy importante para muchos procesos en la naturaleza. Se divide en:

• Radiación UVA - Provoca el envejecimiento de la piel.
• Radiación UVB - Provoca bronceado y quemaduras en la piel.
• Radiación UVC - Prácticamente no llega a la superficie terrestre porque es filtrada por la atmósfera.

¿Cuáles son los efectos de la radiación ultravioleta en nuestro organismo?

En pequeñas dosis, la radiación ultravioleta es necesaria para la conversión de la vitamina D en la piel. Sin embargo, cantidades mayores de radiación ultravioleta provocan diversos cambios en la piel:

• agudos - enrojecimiento, inflamación, sobrecalentamiento
• subaguda - fotodermatosis
• crónico - fotoenvejecimiento, carcinogénesis

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El efecto nocivo más grave de la radiación UV es el riesgo de carcinogénesis. La radiación UV ralentiza la división celular, inactiva las enzimas intracelulares e induce mutaciones.

La radiación UV se considera el factor más importante en el desarrollo de los cánceres de piel melanoma y no melanoma. Los factores personales desempeñan un papel importante en su desarrollo:

• tipo de piel
• hidratación de la piel
• tipo y dosis de radiación UV
• edad
• método de exposición
• posición anatómica

Entre los factores externos, la altitud, la latitud, la reflexión de la radiación, el viento, la humedad y la temperatura del aire contribuyen de forma importante al desarrollo de la enfermedad.

Un ejemplo de paciente típico de melanoma es un empleado que trabaja en un entorno de oficina y que no se expone regularmente a la radiación UV. Suele ir de vacaciones a la costa y también le gusta relajarse junto al mar en invierno.

La aplicación repetida y no profesional de fuentes artificiales de radiación UV (camas bronceadoras con fuente de rayos UVA, aplicación de rayos UVA en el contexto de la fototerapia) se considera uno de los factores de riesgo.

El uso de camas solares es muy popular. Hoy en día, todo el mundo quiere estar bellamente bronceado durante todo el año. Además de una piel bellamente bronceada, las camas solares tienen varios efectos secundarios:

• quemaduras en la piel
• reacciones fototóxicas a fármacos
• erupciones luminosas polimórficas
• desarrollo o reaparición de porfiria
• inducción de melanoma maligno

Los usuarios habituales de camas solares tienen tres veces más probabilidades de desarrollar un melanoma que otras personas.

Entre los factores de riesgo, el fenotipo de una persona tiene una gran importancia. Los tipos de personas con más riesgo:

• fototipo de piel clara (fototipo I y II)
• color de pelo claro (rubio, pelirrojo)
• color de ojos claro (verde, azul)

tabla: Características de cada fototipo

Se distinguen las siguientes formas de melanoma maligno:

melanoma lentigo maligno (LLM)

El lentigo maligno melanoma representa aproximadamente entre el 5 y el 15% de los casos. Se presenta en personas de edad avanzada (60-70 años) y suele localizarse en la cabeza, el cuello y partes de las extremidades expuestas al sol.

Este tipo de enfermedad se caracteriza por un crecimiento lento (5-20 años). Aparece en forma de manchas irregulares pigmentadas e indistintas. La transformación maligna se caracteriza por la aparición de pigmentaciones irregulares de color marrón oscuro a negro.

El pronóstico es relativamente favorable.

melanoma de extensión superficial (MSS)

El melanoma de extensión superficial es el tipo más frecuente de melanoma. Representa entre el 60 y el 70% de todos los melanomas cutáneos diagnosticados. La mayoría de los casos se diagnostican entre los 40 y los 50 años.

En ambos sexos, aparece sobre todo en la espalda y, en las mujeres, en las piernas.

Al principio, se forman gradualmente lesiones de coloración irregular en la piel. Aparece como una mácula o placa que aumenta gradualmente de tamaño y suele tener más de 6 mm de diámetro.

Este tipo de melanoma se caracteriza por diferentes colores (marrón, rosa, gris, blanquecino).

melanoma nodular (MN)

El melanoma nodular es el segundo tipo más frecuente de melanoma maligno. Representa entre el 15 y el 30% de todos los melanomas. Aparece entre los 50 y los 60 años y afecta principalmente a los hombres. Puede aparecer sobre todo en el tronco y las piernas.

Crece rápidamente en la piel clínicamente inalterada.

Se trata de una protuberancia o pápula hemisférica de tamaño variable y pigmentación irregular. Tiene una superficie lisa, no se descama, se erosiona rápidamente y sangra con un traumatismo mínimo. El color puede ser marrón, negro o rojo rosáceo.

La metástasis es rápida. Se forma principalmente en nódulos regionales, pulmones, cerebro, hígado, hueso y piel. El pronóstico no es favorable.

melanoma lentiginoso acral (MLA)

El melanoma lentiginoso acral representa aproximadamente entre el 2 y el 8% de los casos de melanoma y aparece en las palmas de las manos, las plantas de los pies, el lecho ungueal y las mucosas.

En las fases iniciales, aparece como una lesión plana, moteada, irregularmente pigmentada. La lesión puede estar cubierta por hiperqueratosis, por lo que queda enmascarada.

Bajo la uña, se asemeja a cambios hemorrágicos. En los pies, puede confundirse con un nevus melanocítico, una lesión, una ampolla o una verruga. Los melanomas acrales localizados suelen olvidarse y, por desgracia, a menudo se diagnostican tarde.

melanoma maligno subungueal El melanoma maligno subungueal afecta al lecho ungueal. A menudo se diagnostica tarde. En la mayoría de los casos, se trata como una onicomicosis. En algunos casos, se diagnostica erróneamente como una hemorragia subungueal tras un accidente (zapatos pequeños, tropiezos).

¿Cuáles son las otras variantes del melanoma mal

igno? Melanoma maligno amelanótico (MMA)

Su diagnóstico es muy difícil. Este tipo de melanoma es más agresivo que los tumores pigmentados y su pronóstico es malo.

melanoma maligno desmoplásico

Es muy raro y difícil de diagnosticar. El pigmento suele estar ausente.

melanoma maligno en el embarazo En el embarazo, hay una mayor producción de hormonas. Las hormonas estimulan a los melanocitos para que produzcan pigmento. Se produce un oscurecimiento de las lesiones pigmentadas. A veces, las lesiones malignas preexistentes se acentúan.

El embarazo no afecta a la supervivencia de las pacientes diagnosticadas de melanoma ni a la evolución de la enfermedad. Las pacientes no tienen que preocuparse por un mayor riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos.

¿Qué aspecto tiene el melanoma maligno?

El melanoma maligno se caracteriza por:

• Tamaño - El tumor suele ser mayor de 6 mm, extendiéndose y cubriendo un área cada vez mayor.
• Forma - El margen regular se curva y desarrolla protuberancias o hendiduras.
• Color - El oscurecimiento a ennegrecimiento es lo más común.
• Superficie - Se forman escamas, erosiones y costras.

El diagnóstico de la enfermedad es muy importante. Cuando el melanoma se diagnostica en una fase temprana, el pronóstico de la enfermedad suele ser favorable.

A la hora de diagnosticar un melanoma maligno, debemos centrarnos en primer lugar en la historia clínica, que se centra en:

• la presencia de melanoma
• el método de bronceado
• información sobre la exposición repetida al sol
• los baños de sol en una cama bronceadora
• procedimiento invasivo realizado en la zona afectada

En el siguiente paso, es importante evaluar la forma y el tamaño de la lesión. Posteriormente, se realiza un examen de palpación de los ganglios linfáticos. El médico comprueba los capilares de la piel, las palmas de las manos, las plantas de los pies, las uñas y las mucosas.

Para el diagnóstico diferencial visual, lo más frecuente es utilizar el algoritmo ABCDE:

A (asimetría) - asimetría de la lesión

B (irregularidad del borde) - irregularidad del borde

C (variegación del color) - coloración irregular

D (diámetro) - tamaño superior a 6 mm

E (evolución) - desarrollo, elevación de la lesión

El algoritmo ABCDE tiene varias imperfecciones. En algunas situaciones, como las lesiones pequeñas, es inadecuado.

Para mejorar el diagnóstico, se sigue recomendando la regla del "patito feo". Cada individuo tiene un tipo de lunar similar, clínica e histológicamente.

Un nevus es una formación cutánea circunscrita que suele ser el resultado de un trastorno del desarrollo embrionario.

Para confirmar el estadio exacto de la enfermedad es necesario conocer su extensión completa, por lo que se ha introducido en la práctica el examen del ganglio centinela.

La linfadenectomía centinela se utiliza para la detección precoz de metástasis clínicamente indetectables. Se trata de una operación diagnóstica cuyo objetivo es detectar metástasis ganglionares en un estadio clínicamente indetectable.

El estado del ganglio centinela se considera un factor pronóstico importante. Es crucial para la indicación de terapia sistémica adyuvante.

¿Qué es un ganglio centinela?

El ganglio centinela es el primer lugar al que llegan las células cancerosas del tumor primario a través del sistema linfático.

¿Cuál es el diagnóstico del melanoma en niños?

El melanoma en niños suele ser amelanótico, regular, monocromático y de tamaño inferior a 6 mm. Se utiliza el algoritmo ABCD modificado.

A (amelanótico)

B (hemorragia, protuberancia)

C (color uniforme)

D (desarrollo de novo, cualquier diámetro) - recién formado, independientemente del tamaño

Dermatoscopia

En la práctica, lo más habitual es utilizar un dermatoscopio manual. Este método de examen utiliza una ampliación diez veces mayor de la lesión.

Gracias al aumento, el médico puede determinar mejor la disposición del pigmento en las formaciones melanocíticas, el comportamiento de los capilares y detectar la presencia de manifestaciones inflamatorias. El objetivo principal del examen dermatoscópico es distinguir

• las lesiones melanocíticas de las no melanocíticas
• lesiones benignas de lesiones malignas

Actualmente se utiliza el método de la dermatoscopia digital, que permite conservar la imagen dermatoscópica, revisarla y comparar los cambios a lo largo del tiempo. La pigmentación se evalúa mediante análisis matemático.

Exploración de todo el cuerpo

Uno de los métodos de diagnóstico más novedosos es el escáner de cuerpo entero. Se trata de un método no invasivo utilizado principalmente en pacientes con alto riesgo de desarrollar un melanoma maligno.

El interés por este examen también está creciendo entre los pacientes sin riesgo.

¿Cuál es el objetivo de este método?

El objetivo principal del examen es detectar manifestaciones melanocíticas nuevas o marcadamente alteradas macroscópicamente en la piel. Este método de examen sólo tiene sentido en exámenes repetidos de pacientes, ya que realiza un seguimiento de los cambios a lo largo del tiempo.

Diagnóstico histológico del melanoma

Cualquier sospecha de melanoma debe ser una indicación para la extirpación quirúrgica y el diagnóstico histológico. El examen histológico es la clave del diagnóstico.

El resultado del examen histopatológico del tumor extirpado debe incluir una descripción macroscópica de la lesión, que incluya

• longitud
• anchura
• grosor
• presencia de hemorragia
• costras
• simetría
• coloración
• localización

El cuadro histológico varía según los distintos tipos de melanoma. En general, existen rasgos comunes de la naturaleza maligna de la lesión.

Estas características incluyen la asimetría en el contorno y la disposición de la lesión, bordes borrosos o la formación de nidos irregulares de células tumorales de diferentes tamaños.

Los requisitos básicos para el examen histológico del melanoma incluyen

• grosor del tumor en mm (valor de Breslow)
• número de mitosis por 1 mm2 para los tumores de menos de 1 mm de grosor
• evaluación de la presencia/ausencia de ulceración
• evaluación de la presencia/ausencia de regresión
• amplitud del margen de seguridad

El curso y el pronóstico de la enfermedad dependen de la evolución del tumor primario.

Los parámetros histopatológicos básicos para conocer la gravedad del melanoma incluyen

• grosor del tumor - también denominado valor de Breslow
• profundidad de invasión - evalúa la profundidad a la que ha penetrado el tumor
• ulceración superficial - se produce espontáneamente
• índice mitótico - número de mitosis por 1 mm2
• estado del ganglio centinela - las metástasis en este ganglio empeoran significativamente el pronóstico de la enfermedad

En la práctica, se distinguen dos fases de crecimiento tumoral:

1. Fase de crecimiento horizontal-radial - Los melanocitos atípicos penetran en las capas superiores de la epidermis y en las zonas epidérmicas distantes del lugar de proliferación de los melanocitos primarios. Se forman clones con diferentes tasas de crecimiento y de producción de melanina.
2. Fase de crecimiento vertical: las células de uno de los clones penetran en el mosaico y continúan proliferando. Las características tumorales biológicamente adversas se asocian al crecimiento vertical.

Clark et al. introdujeron una clasificación pronóstico-histológica basada en el grado de invasión:

• Estadio I de invasión - Las células tumorales sólo se encuentran en la epidermis por encima de la membrana basal.
• Estadio II de invasión: las células tumorales penetran en la membrana basal hasta el estrato papilar.
• Estadio III de invasión: las células tumorales alcanzan el límite entre el estrato papilar y el estrato reticular.
• Estadio IV de invasión - Las células tumorales penetran entre las fibras de colágeno.
• Estadio V de invasión - Las células tumorales penetran por debajo del tejido adiposo dérmico.

La dermis está formada por:

• Estrato reticulado - confinamiento laxo con el tejido subcutáneo, tejido conectivo colágeno denso
• Estrato papilar - borde claro y ondulado con la epidermis, tejido conectivo colágeno escaso