Lupus eritematoso sistémico: ¿Cómo se manifiesta, puede causar discapacidad?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica y autoinmune, un trastorno inmunitario que causa daños en todo el organismo.

Lupus sistémico, lupus eritematoso sistémico.

La designación crónica significa que la enfermedad se prolonga durante mucho tiempo, y durante toda la vida.

Autoinmune porque en la enfermedad intervienen las propias defensas del organismo (inmunidad), que se dirigen contra sus propias células, tejidos, órganos y todo el cuerpo.

Además de afectar a la piel, las articulaciones, los problemas afectan al sistema cardiovascular, la sangre, los riñones, los pulmones, así como al sistema nervioso y otros.

Las personas afectadas por esta enfermedad tienen un mayor índice de riesgo de complicaciones. Los problemas se desarrollan en función de la prevalencia del daño en el órgano o sistema orgánico en cuestión.

Van desde problemas cardíacos, vasculares, sanguíneos, renales, cutáneos y articulares, entre otros.

Debido a la amplia gama de afectación, puede manifestarse de forma diferente en cada individuo.
El curso y la gravedad también son individuales y variables.

Por lo tanto, no es posible señalar un síntoma y un curso claros.
Esto dificulta a veces el diagnóstico.

Por supuesto, en el lupus también se registran algunos síntomas típicos.

También se caracteriza por la alternancia de periodos de reposo y reagudizaciones de los problemas de salud.

Datos de interés sobre la enfermedad:
Afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres, ya que hasta 9 de cada 10 pacientes son mujeres.
Puede afectar a niños, adultos y ancianos.
Suele desarrollarse entre los 15 y los 45 años, con mayor frecuencia entre los 20 y los 30.
La incidencia de nuevos casos es de aproximadamente 10 personas por cada 100.000 habitantes.

Base autoinmune...

Una enfermedad autoinmune es un proceso en el que determinados componentes del sistema inmunitario reaccionan contra las células, tejidos y estructuras del propio organismo.

Este proceso los daña, lo que da lugar a una asociación de diferentes síntomas y problemas, dependiendo, por ejemplo, del órgano afectado y de la magnitud del daño.

Los componentes de la inmunidad atacan a los antígenos del propio organismo.

El proceso de autotolerancia (la capacidad de tolerar estos antígenos propios) también se ve afectado.

Se desconoce la causa exacta. Se cree que interactúan varios factores, desde la genética, la regulación hormonal y la influencia del entorno externo, como la radiación UV, las sustancias químicas o las infecciones.

Se sabe que un gran número de enfermedades y trastornos autoinmunes están relacionados con este proceso patológico.

Algunos ejemplos son la psoriasis, la tirotoxicosis, la diabetes de tipo I, la esclerosis múltiple, la artritis reumatoide, la esclerodermia y otras.

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Qué es el lupus

El lupus sistémico es una enfermedad autoinmune crónica grave, de carácter multiorgánico, que también daña órganos vitales como el corazón, el cerebro y los riñones.

El inicio de la enfermedad se caracteriza por una sobreproducción de autoanticuerpos frente a antígenos intracelulares.

Sistémica = daño a múltiples sistemas.
Lupus = lobo en latín, manifestaciones cutáneas típicas que se asemejan a las manchas de un lobo.
Eritematodes = manifestaciones cutáneas rojas.

Lupus = lobo.

Se cree que a los médicos de antaño les recordaban a las lesiones cutáneas de la cara de un lobo. Pero también porque se parecían a las marcas de mordeduras de lobo.

O también...

Del francés masque loup, o raspador. Porque las mujeres utilizaban raspadores para cubrirse las manchas de la piel de la cara.

En el pasado, las mujeres también se veían afectadas con más frecuencia, en una proporción de 9:1. También aparece en la infancia, pero el principal periodo de desarrollo se sitúa entre los 20 y los 45 años.

Los cambios hormonales antes mencionados son un requisito previo en esta franja de edad.

¿Por qué surge el lupus? La pista la proporciona parte de la causa...

Las enfermedades autoinmunes tienen causas muy diversas. Lo mismo ocurre con el lupus.

Aún no se conoce la causa subyacente exacta.
Afecta aproximadamente a 5 millones de personas en todo el mundo.
0,5 millones en Europa.

Se supone una base multifactorial y la acción de diversos factores.

La predisposición genética, el control hormonal y las influencias ambientales, en concreto la radiación UV, las sustancias químicas hasta una base infecciosa, pasan a primer plano.

En el desarrollo de la enfermedad está implicada una respuesta autoinmune, en la que los linfocitos B atacan a los antígenos del propio organismo. Activación anormal de los linfocitos B dirigida a los tejidos y órganos del propio organismo, lo que provoca su daño y mal funcionamiento.

= alteración de la autotolerancia y la inmunidad.
Predisposición genética + componente hormonal + factor exógeno + edad = lupus eritematoso sistémico

Algunos de los factores de riesgo implicados en el desarrollo del lupus:

• Edad
• base genética, trastorno HLA, HLA-DR3 o HLA-DR2
• predisposición parcialmente familiar
• cambios hormonales, pubertad, embarazo, anticoncepción hormonal, niveles de estrógenos y prolactina o andrógenos
• factores externos
  • radiación UV y exposición al sol
  • sustancias químicas (hidracinas, colorantes, aminas aromáticas, silicona, amianto, cloruro de vinilo)
  • ciertos medicamentos (isoniazida, procainamida, anticonvulsivantes)
  • infecciones, especialmente virales
  • ciertos ingredientes alimentarios como setas, psoraleno, ahumados
  • estrés y tensión mental excesiva
  • fumar
  • estrés físico prolongado
  • falta de descanso

El lupus eritematoso sistémico no es una enfermedad infecciosa ni transmisible.

Los síntomas del lupus sistémico son variados y diversos. La razón principal es que se trata de una enfermedad multiorgánica, que afecta a múltiples estructuras, órganos y sistemas orgánicos, incluso simultáneamente.

Se ven afectados la piel, las articulaciones, el corazón, los pulmones, los riñones, el cerebro o el aparato digestivo. El trastorno de órganos individuales va acompañado de síntomas generales.

El lupus eritematoso sistémico se divide posteriormente en varias formas, como cutáneo crónico, con afectación menos grave de órganos (subagudo) y con afectación grave de órganos (agudo), según el predominio de las dolencias.

Entre los principales síntomas y signos de alarma característicos del lupus se incluyen:

• exantema en mariposa - una erupción parecida a una mariposa
  • enrojecimiento de la cara en la zona de ambas mejillas, uniéndose en la raíz de la nariz
• sensibilidad a la luz - "alergia al sol"
  • la piel reacciona violentamente al sol
  • la piel cubierta bajo la ropa no reacciona
• defectos de las mucosas de la boca y la nariz
• inflamación articular + hinchazón y dolor, especialmente en las articulaciones pequeñas
• daños renales y deterioro de la función
• problemas neurológicos como dolor de cabeza, trastornos del humor, la memoria y la concentración, depresión e incluso convulsiones
• daños en los vasos sanguíneos y el corazón
  • síndrome de Raynaud = terminaciones moradas, dedos fríos
  • aterosclerosis
  • anemia
  • inflamación de los vasos sanguíneos
  • dilatación de pequeños vasos sanguíneos
• problemas pulmonares
• daños en el tubo digestivo
• alteraciones visuales como rascado e irritación de los ojos, inflamación
• síntomas generales
  • fatiga
  • agotamiento
  • aumento de la temperatura corporal
  • falta de apetito
  • pérdida de peso

La tabla enumera los posibles síntomas que aparecen en el lupus sistémico

En el diagnóstico, es importante la historia clínica. Una persona describe sus dificultades, que conducen al diagnóstico de una enfermedad autoinmune. A esto se añade el examen del paciente.

También son importantes los análisis de sangre de laboratorio. Más concretamente, los hemogramas, que proporcionan una visión general del componente sanguíneo o la velocidad de sedimentación y los niveles de PCR. Se añaden las pruebas de autoanticuerpos.

Para el diagnóstico, se han desarrollado los siguientes criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico.

Criterios para el diagnóstico = presencia de síntomas:

1. Exantema en mariposa - enrojecimiento de la cara y de la raíz nasal.
2. exantema discoide
   • cambios circulares en la piel
   • pérdida de pelo en forma circular
   • cara, parte pilosa, cuello, hombros, brazos, parte superior del tórax
3. fotosensibilidad - sensibilidad a la luz y reacción exagerada a la iluminación de la piel
4. defectos en las cavidades bucal y nasal, pequeñas protuberancias en las membranas mucosas de la boca y la nariz
5. inflamación de las articulaciones
   • hinchazón y dolor en las articulaciones pequeñas
   • manos y dedos, muñecas, codos, rodillas, tobillos
   • sin deformidades, como en el reumatismo
6. serositis = inflamación de la pleura y el pericardio
7. afectación renal: la complicación más frecuente
   • alteración de la función asociada a la hipertensión arterial
   • hinchazón de los miembros inferiores, párpados
   • sangre y proteínas en la orina
8. problemas neurológicos - dolor de cabeza, problemas de memoria y concentración, cambios de humor, depresión y otros trastornos mentales
9. problemas hematológicos
   • anemia hemolítica - reducción del número de glóbulos rojos
   • leucopenia: reducción del número de glóbulos blancos
   • trombocitopenia - reducción de plaquetas, hematomas asociados y hemorragias digestivas, urinarias, etc.
10. trastorno de la inmunidad
11. valores de anticuerpos

El curso de la enfermedad varía en cuanto a su gravedad, pero también en cuanto a la asociación de dificultades. No existe un curso típico que pueda utilizarse para evaluar la enfermedad.

Por ello, la presencia de síntomas variables y heterogéneos es motivo de frecuentes errores de diagnóstico y de una búsqueda prolongada de la enfermedad correcta.

El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por periodos de quiescencia (remisión) que alternan con la presencia de problemas agudos (exacerbación).

Además de los síntomas típicos, que van desde la debilidad general y la fatiga hasta las manifestaciones cutáneas, existen complicaciones médicas asociadas derivadas de la afectación de un órgano o sistema orgánico específico.

Como se indica en la tabla de síntomas, pueden asociarse síntomas derivados de la afectación de cualquier órgano o sistema orgánico.

Son posibles varios síntomas y combinaciones de síntomas.
Las manifestaciones cutáneas y articulares están asociadas a la afectación de órganos.

Los síntomas pueden aparecer de forma gradual o incluso de golpe. A veces se trata de un curso más leve que no limita las actividades cotidianas de la persona. Otras veces, el lupus eritematoso sistémico causa discapacidad y reduce significativamente la calidad de vida de la persona afectada.

El curso puede verse agravado por el esfuerzo físico, el estrés y la tensión mental, así como por una dieta pesada e inadecuada.

La enfermedad suele afectar a las mujeres, pero puede tener características ligeramente diferentes en los hombres.

Se ha observado que el curso puede ser más grave en los hombres. El pronóstico también es peor en los hombres. Por término medio, la enfermedad se diagnostica después de los 30 años, pero en las mujeres es sobre todo antes de los 30 años.

Por lo tanto, el pronóstico general depende de la afectación de los órganos y del deterioro de la función orgánica.
Entre los ejemplos se incluyen el ictus grave o el infarto de miocardio, pero también el daño renal asociado a la insuficiencia renal y la hipertensión arterial.

Los riñones son uno de los varios reguladores de la presión arterial del cuerpo humano.

Lupus sistémico y embarazo

El lupus suele desarrollarse en mujeres jóvenes durante el periodo fértil, lo que está relacionado con el supuesto de afectación frecuente de las mujeres jóvenes en asociación con la influencia hormonal.

En el caso de que una mujer consiga quedarse embarazada, el embarazo debe considerarse de riesgo.

La fecundación suele producirse en el período de declive de la enfermedad sin la presencia de problemas agudos.

El problema es que, en primer lugar, el propio embarazo y los cambios hormonales pueden provocar una exacerbación (reagudización del problema).

Exacerbación (recaída) significa que la enfermedad pasa de una fase quiescente sin síntomas (remisión) a una fase sintomática con síntomas presentes.

En ese momento, puede amenazar el embarazo.

El segundo componente es que la enfermedad puede afectar negativamente al curso del embarazo. El riesgo es el desarrollo de preeclampsia hasta el aborto espontáneo.

Se ha informado de que el riesgo de aborto espontáneo es del 20-30%.
+ El lupus eritematoso sistémico causa infertilidad e incapacidad para tener un feto.

Se cree que el principal mecanismo es la trombosis de los vasos sanguíneos fetales. El resultado es la anemia fetal. El feto anémico carece de oxígeno y nutrientes, lo que le provoca la muerte.

Como prevención, durante el embarazo se utilizan anticoagulantes para evitar la coagulación de la sangre y la formación de trombos.

Las mujeres con síndrome antifosfolípido corren mayor riesgo incluso antes del embarazo.

El feto corre el riesgo de desarrollar lupus neonatorum.

En general...
Aunque la enfermedad no puede curarse completamente, su tratamiento es eficaz para reducir las complicaciones y prolongar la esperanza de vida de las personas afectadas por lupus eritematoso sistémico.