Linfedema: ¿qué es y cómo se manifiesta? + Tratamiento

El linfedema es una enfermedad crónica que empeora (progresa) con el tiempo. Es el resultado de un desequilibrio entre la producción y el drenaje de linfa. El resultado es la acumulación de líquido linfático en los tejidos, o linfostasis.

Se complica con una inflamación frecuente y cambios fibróticos del tejido subcutáneo y los tejidos. Puede ser primaria, pero también secundaria. En primer lugar, surge como un defecto del desarrollo, pero también como resultado de un factor hereditario. En segundo lugar, como resultado de otra enfermedad o daño en el sistema linfático.

El sistema linfático, también conocido como sistema linfático, es el encargado de transportar la linfa (líquido linfático) por todo el cuerpo. El sistema linfático también desempeña un papel importante en la inmunidad humana.

¿Qué es el sistema linfático?

El sistema linfático (linfa) es un gran sistema del cuerpo humano. Desempeña un papel importante en los procesos inmunitarios del organismo. Incluye el líquido linfático (es decir, la linfa), los vasos linfáticos, los ganglios linfáticos, el timo y el bazo, por ejemplo. El aparato digestivo o la médula ósea, los pulmones y el hígado también son componentes importantes.

La producción de linfa se produce a nivel de los vasos sanguíneos, desde donde el líquido se filtra al espacio extravascular (denominado intersticial). A lo largo del día se producen aproximadamente de 2 a 4 litros de este líquido, que contiene diversos productos del metabolismo, pero también, por ejemplo, sales o proteínas.

La linfa es un líquido incoloro que se produce como producto del metabolismo celular, pero también como filtrado de los vasos sanguíneos. Contiene componentes como:

• plasma sanguíneo
• proteínas
• en el tracto intestinal y grasas, que se transfieren al hígado
• linfocitos

La linfa se sigue transportando en los vasos linfáticos. Los vasos linfáticos nacen a ciegas en el espacio intersticial, es decir, en el intersticio. Esta pequeña maraña de vasos se conecta en grandes colectores linfáticos. La pared de los vasos linfáticos es muy fina, a diferencia de la de los vasos sanguíneos.

En un día se producen 20 litros de líquido tisular.
El 10% (aproximadamente 2-4 litros) es linfa.
El 90% de este líquido se reabsorbe en los vasos sanguíneos.

Los vasos linfáticos son muy permeables. Incluso las bacterias que no atraviesan la pared del vaso pueden penetrar en él. A continuación, la linfa viaja hasta los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos tienen una función de filtrado y desempeñan un papel importante en las reacciones inmunitarias.

Los ganglios linfáticos están repartidos por todo el cuerpo. La mayoría de las veces se encuentran cerca de los grandes vasos sanguíneos. Su capacidad de filtrado les permite atrapar diversas sustancias extrañas. Se trata, por ejemplo, de las bacterias antes mencionadas, pero también de otros gérmenes o células tumorales. También debido a esta propiedad, los ganglios linfáticos se agrandan en diversas inflamaciones y enfermedades. Los linfocitos, que forman parte de la inmunidad, se encuentran en los ganglios linfáticos.

La médula espinal sirve de sistema de drenaje para la linfa, que se produce como metabolito de las células o como filtrado del líquido sanguíneo.
Desempeña un papel importante en los procesos inmunitarios del organismo.
Los vasos linfáticos son una vía habitual de transmisión de células cancerosas en el organismo, lo que también se conoce como metástasis.

La causa del linfedema es el funcionamiento insuficiente del sistema linfático. Éste es incapaz de eliminar el exceso de líquido de los tejidos, por lo que se acumula localmente en varios lugares y provoca hinchazón.

Las causas del linfedema son diversas

La aparición de un linfedema puede deberse a varias causas. Por ejemplo, a daños en la estructura de los vasos linfáticos o a un trastorno de su funcionamiento a nivel de las válvulas. También puede deberse a la obstrucción de un vaso sanguíneo. La consecuencia es la acumulación de linfa y, por tanto, de otras sustancias que contiene. Por ejemplo, proteínas, metabolitos o sustancias extrañas.

La acumulación provoca entonces hinchazón. La complicación es la inflamación, pero también la lignificación del tejido subcutáneo. La inflamación puede ser no infecciosa, la piel se enrojece y la hinchazón empeora con el tiempo.

El linfedema se divide en primario y secundario:

• El primario se debe a defectos congénitos del sistema linfático o a la herencia.
• El secundario surge como resultado de un daño en el sistema linfático y como síntoma de otra enfermedad como:
  • Infección
  • Inflamación (no infecciosa)
  • enfermedad vascular
  • enfermedad oncológica
  • accidente, traumatismo, daño durante una intervención quirúrgica
  • inmovilización prolongada

En el caso de una causa primaria, se trata de una anomalía del desarrollo en el sistema linfático. Por ejemplo, la linfangiodisplasia. También puede deberse a un factor hereditario, es decir, de aparición familiar. Afecta principalmente a las mujeres.

El linfedema es congénito, pero también puede aparecer en la adolescencia, en cuyo caso se desconoce la causa. La zona de origen más frecuente son las extremidades inferiores, sobre todo los miembros inferiores, y luego se extiende hacia arriba.

La causa secundaria suele ser el resultado de un daño en el sistema linfático. Surge como consecuencia de un bloqueo u obstrucción del sistema linfático. Es el resultado, por ejemplo, de una intervención quirúrgica, especialmente una cirugía radical extensa por cáncer. Pero también de una inflamación o un traumatismo.

La hinchazón se produce en el punto donde se restringe el drenaje y luego se extiende hacia abajo. Afecta tanto a mujeres como a hombres. El más frecuente es el linfedema de las extremidades superiores tras una intervención quirúrgica en la mama o tras una mastectomía por cáncer de mama.

El síntoma más característico del linfedema es la aparición de hinchazón. Sin embargo, éste no es el primer síntoma. Según las fuentes disponibles, el linfedema se divide en 4 fases básicas.

La tabla describe las 4 fases del linfedema

Otra forma es la división del linfedema en estadios, como se muestra en la tabla

En el caso del linfedema primario, la hinchazón característica comienza en la extremidad inferior y posteriormente se extiende hacia arriba. En el linfedema secundario, el curso es diferente.

El linfedema secundario suele aparecer después de la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia, con mayor frecuencia en el plazo de un año tras el tratamiento del cáncer. La hinchazón aparece en un punto situado por debajo de la lesión del sistema linfático, desde donde se extiende hacia abajo. También se denomina edema precoz.

El tipo tardío se desarrolla a lo largo de la vida. El linfedema aún no se ha detectado. Sin embargo, también puede desencadenarse por un accidente, posiblemente una picadura de insecto, e incluso una extracción de sangre. Otro ejemplo es el edema maligno, que surge como consecuencia de un empeoramiento de la enfermedad subyacente. Su manifestación es, por ejemplo, un dolor importante.

Otros síntomas son

• piel pálida
• piel sudorosa
• aumento de la temperatura de la piel
• pérdida de visibilidad del patrón vascular, sobre todo en el dorso de la mano
• hiperqueratosis de la piel, es decir, aumento de la cornificación
• ulceración superficial, es decir, ulceración de la piel
• en caso de fibrosis marcada del tejido subcutáneo, la extremidad puede reducirse de tamaño, ponerse rígida con restricción de movimiento
• pérdida de pelo

La complicación es un riesgo importante de empeoramiento de la enfermedad

Las complicaciones son frecuentes en el linfedema y suponen un riesgo importante de deterioro y progresión. Entre ellas se incluyen:

• inflamación de la piel o dermatitis (la inflamación infecciosa es especialmente peligrosa, ya que suele estar relacionada con bacterias como estafilococos y estreptococos)
• eczema
• enfermedades reumáticas inflamatorias
• micosis (principalmente como complicación de un entorno húmedo en el tejido inflamado y sus incisiones)
• deterioro de la movilidad articular
• limitación de las actividades cotidianas
• síndrome de Stewart-Treves o linfangiosarcoma (poco frecuente)

Para establecer la enfermedad basta con una historia clínica completa y correcta. En ella se buscan lesiones, operaciones, quimioterapia, radioterapia y otras enfermedades. A continuación se evalúa el cuadro clínico, para lo que es importante indicar cuánto tiempo han durado las dificultades y cómo han evolucionado.

Para el diagnóstico también se coloca el dedo sobre la piel y se valora si queda un hoyuelo en la zona. A continuación se mide la circunferencia de las extremidades. Es importante valorar los cambios en la piel. Para determinar la posibilidad de una pestaña cutánea en el segundo dedo se utiliza el llamado signo de Kaposi-Stemmer, que se valora sobre todo en caso de inflamación primaria.

Para el linfedema también se utilizan métodos de diagnóstico por imagen. Por ejemplo, la linfografía, la gammagrafía (linfoscintigrafía), el TAC, la resonancia magnética, la radiografía de partes blandas y la USG, también conocida como SONO. Cuando se sospecha un cáncer, se toma una muestra para biopsia. Las pruebas de laboratorio incluyen la hormona tiroidea, la glucemia, el hemograma, el FW, la PCR, la creatinina, la urea, la albúmina y las proteínas.

El linfedema puede ocultarse en las primeras fases sin que la extremidad esté hinchada y aumentada de tamaño. El primer síntoma puede ser una sensación de presión, debilidad o fatiga en la extremidad. Posteriormente, la hinchazón se produce durante el esfuerzo del día. Sin embargo, el posicionamiento, es decir, la posición elevada de la extremidad, ayuda en este punto.

La tercera fase se caracteriza por una hinchazón persistente, que se manifiesta por la aparición de un hoyuelo en la piel al presionar con el dedo sobre la misma, que desaparece con el tiempo. Sin embargo, este estado persiste durante un periodo de tiempo más corto. En el caso de lesiones más extensas del tejido fibrótico, la piel está rígida. Incluso esta prueba de presión no es concluyente.

En este momento, la hinchazón es significativa, el miembro está agrandado. Paradójicamente, con cambios fibróticos extensos, el miembro se encoge. La piel está rígida, el movimiento en la articulación está restringido. También puede producirse inflamación de la piel, incluso en forma de daño superficial o ulceración significativa.

La fase tardía se caracteriza por deformidades de las extremidades, también conocidas como elefantiasis. En caso de complicaciones, se sabe que el linfedema empeora. En el caso del linfedema primario, la hinchazón comienza a desarrollarse en las partes inferiores de la extremidad inferior y progresa hacia arriba. En el caso de la hinchazón secundaria, se produce en la zona inferior a la afectada, hacia abajo.