Hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo: enfermedades de las glándulas paratiroides

Hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo son dos nombres que reciben una enfermedad consistente en la alteración de la producción de la hormona paratiroidea, una hormona de las glándulas paratiroides. ¿Qué significan, por qué se producen y cómo se manifiestan o tratan?

La hormona paratiroidea es una hormona segregada por las glándulas paratiroides. Es fundamental para regular el equilibrio de dos minerales en el organismo: el calcio y el fósforo.

El hipoparatiroidismo es una enfermedad en la que el organismo produce niveles demasiado bajos de hormona paratiroidea, lo que provoca niveles anormalmente bajos de calcio en la sangre y niveles elevados de fósforo. La manifestación más común es el aumento de la irritabilidad neuromuscular, denominada tetania.

El hiperparatiroidismo es la afección opuesta, en la que las glándulas paratiroides producen niveles demasiado elevados de hormona paratiroidea, lo que provoca un aumento de los niveles de calcio en sangre, una disminución de la densidad ósea que conduce a la osteoporosis y niveles elevados de calcio en la orina, que se manifiesta con la formación de cálculos urinarios y cólicos renales.

¿Qué son las glándulas paratiroides y dónde podemos encontrarlas? ¿Para qué sirven?

Las glándulas paratiroides son 4 pequeñas glándulas endocrinas situadas en la parte posterior de la glándula tiroides. Su tamaño fisiológico y su forma se asemejan a una lente.

Estas pequeñas glándulas mantienen equilibrados los niveles de calcio y fósforo en el organismo "apagando" o "encendiendo" la secreción de la hormona paratiroidea.

La importantísima vitamina D también interviene en esta regulación y control de los niveles de calcio y fósforo.

En circunstancias fisiológicas, este sistema está en armonía y funciona bien.

Cuando los niveles de calcio en sangre caen por debajo de una determinada norma, las glándulas paratiroides liberan suficiente hormona paratiroidea para restablecer los niveles normales de calcio.

La hormona paratiroidea libera calcio de los huesos,
mejora la capacidad de absorción de calcio del intestino delgado y
reduce la cantidad de calcio excretada por la orina.

Cuando los niveles de calcio en sangre son demasiado altos, las glándulas paratiroides restringen la secreción de hormona paratiroidea y la concentración de calcio en sangre empieza a disminuir gradualmente.

Además de mantener sanos los dientes y los huesos, el calcio ayuda en la transmisión de los impulsos nerviosos en las células nerviosas y musculares, lo que contribuye al correcto funcionamiento de los nervios y a la contracción muscular.

Junto con el calcio, otro mineral, el fósforo, actúa en estos ámbitos.

Para garantizar la armonía de estas sustancias en el organismo y la sangre, también se necesita un regulador opuesto que actúe "contra" la hormona paratiroidea. Se trata de la hormona calcitonio, segregada por la glándula tiroides en el cuerpo humano.

Una dosis diaria razonable de calcio debería situarse entre 800 y 1500 mg, de los cuales 100-250 mg se absorben en el intestino delgado.

Durante periodos como el crecimiento, el embarazo o la lactancia, la necesidad de calcio aumenta considerablemente.

La importancia del calcio en el cuerpo humano:

• Importante para la estructura ósea y dental
• Se encuentra en todos los fluidos corporales
• Regula la transmisión de los impulsos neuromusculares
• Importante para la correcta contracción muscular
• Activa las enzimas en los procesos metabólicos
• Buen funcionamiento del corazón
• Interviene en el proceso de coagulación de la sangre
• Ayuda en la absorción de la vitamina B12

El fósforo y su importancia

• Ayuda en la regeneración de tejidos y células
• Interviene en la filtración de productos de desecho
• Importante para la correcta estructura ósea y dental
• Mantiene la función muscular, renal y de los vasos sanguíneos
• Interviene en la transmisión de señales en el sistema nervioso

Hipo/hiper - Disminución/aumento

El hipoparatiroidismo es una afección en la que hay una disminución de la secreción de hormona paratiroidea por parte de las glándulas paratiroides. Como el organismo carece de un regulador importante de los niveles de calcio y fósforo, se produce una desarmonía de estas sustancias. Se manifiesta con síntomas característicos.

El hiperparatiroidismo es un aumento de la producción de la hormona paratiroidea y puede deberse a un hiperparatiroidismo primario o a un hiperparatiroidismo secundario.

Hiperparatiroidismo/hipoparatiroidismo = aumento/disminución de la función paratiroidea.

Se conocen varias causas de ambas afecciones, que se dividen en varias formas.

Las causas del hipoparatiroidismo/función disminuida incluyen...

Causas iatrogénicas

Por causa iatrogénica se entiende una afección que se produce como efecto secundario tras una intervención médica:

• Extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides (denominada paratiroidectomía subtotal), en la que se extirpa más del 50% del tejido paratiroideo. Estos procedimientos son terapéuticos (en el tratamiento del hiperparatiroidismo) o las glándulas paratiroides se extirpan de forma incidental (en la cirugía de tiroides).

• Interrupción del riego sanguíneo. En este caso, se daña el vaso sanguíneo que suministra nutrientes a las glándulas paratiroides. Esta afección puede volver a producirse accidentalmente durante la cirugía de tiroides u otras operaciones en el cuello cerca de las glándulas paratiroides.

• Otra causa de disfunción de las glándulas paratiroides es el daño producido tras la exposición a la radiación, por ejemplo, como resultado del tratamiento de la enfermedad de Graves-Basedow con yodo radiactivo o tras la irradiación externa en el tratamiento del cáncer de tiroides.

Enfermedades autoinmunes

En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario ataca sus propios tejidos, en este caso el tejido paratiroideo, como si fueran patógenos extraños.

La inflamación autoinmune provoca grandes daños en las glándulas paratiroides, que dejan de producir su hormona.

Hipoparatiroidismo familiar

Se trata de una forma hereditaria de la enfermedad. El niño nace sin glándulas paratiroides o con glándulas cuya función se ha reducido significativamente. Algunos tipos de hipoparatiroidismo hereditario se producen junto con otros trastornos hereditarios de las glándulas endocrinas productoras de hormonas.

El trastorno del desarrollo de las glándulas paratiroides se denomina aplasia congénita o síndrome de De-George. Se asocia con un desarrollo defectuoso del timo, defectos congénitos del desarrollo del sistema cardiovascular y otros defectos. Se diagnostica inmediatamente después del nacimiento del niño.

Procesos patológicos en el organismo

Incluye afecciones y enfermedades en las que se produce un daño secundario o una reducción de las glándulas paratiroides.

Entre ellas se incluyen, por ejemplo:

• Hemocromatosis, es decir, alto contenido de hierro en la sangre
• Hemosiderosis, alto contenido de hierro en la sangre, por ejemplo, después de repetidas transfusiones de sangre
• Enfermedad de Wilson, un trastorno en el que hay un alto nivel de cobre en la sangre
• Metástasis en el cáncer, por ejemplo, cáncer de mama
• Sarcoidosis

Hipoparatiroidismo transitorio

Este trastorno puede producirse tras una operación de adenoma paratiroideo realizada como tratamiento de un hiperparatiroidismo previo. La glándula que queda está inhibida por la hipercalcemia previa de larga duración, por lo que no segrega cantidades suficientes de hormona paratiroidea. El segundo tipo de hipoparatiroidismo transitorio se da en recién nacidos de madres hipercalcémicas, es decir, madres con niveles elevados de calcio en sangre.

Las causas del hiperparatiroidismo/aumento de la producción son...

Hiperparatiroidismo primario

Hiperparatiroidismo primario es el nombre que se da a una condición patológica en la que las propias glándulas, las paratiroides, están directamente dañadas.

La causa más común del hiperparatiroidismo primario es un tumor benigno de la glándula: un adenoma.

En otros casos, la causa común es la hiperplasia, es decir, el agrandamiento de dos o más glándulas paratiroides.

Una causa más rara de hiperparatiroidismo primario es un proceso oncológico, es decir, un tumor.

El hiperparatiroidismo primario se produce de forma esporádica en la mayoría de los casos, pero algunos pacientes tienen un gen que les predispone a la enfermedad.

Hiperparatiroidismo secundario

El hiperparatiroidismo secundario es el resultado de otra enfermedad en la que se produce una disminución del nivel de calcio en la sangre, lo que posteriormente afecta a la función de las glándulas paratiroides.

Los niveles bajos de calcio en sangre son una señal para que las glándulas paratiroides empiecen a producir grandes cantidades de hormona paratiroidea para mantener o restablecer los niveles de calcio.

Los factores que conducen al desarrollo de hiperparatiroidismo secundario incluyen:

• Una deficiencia grave de calcio causada por una ingesta inadecuada de calcio a través de la dieta o tras una intervención quirúrgica del intestino delgado o del estómago (cirugía bariátrica), cuando la absorción de este mineral a través de la dieta está alterada.
• Deficiencia grave de vitamina D, que ayuda a mantener niveles normales de calcio en sangre y favorece la absorción del calcio de la dieta en el intestino. El organismo puede sintetizar la vitamina D cuando la piel se expone a la luz solar, pero también la recibe en la dieta o en diversos suplementos.
• La insuficiencia renal crónica es la causa más frecuente de hiperparatiroidismo secundario. Los riñones sanos convierten la vitamina D en una forma que el organismo puede utilizar. Los riñones dañados son incapaces de producir esta forma de vitamina D, lo que provoca un descenso del calcio en sangre y, en consecuencia, un aumento de la producción de hormona paratiroidea.

Hiperparatiroidismo terciario

En algunos casos, las glándulas paratiroides empiezan a agrandarse espontáneamente y a producir mayores cantidades de hormona paratiroidea, sobre todo cuando un paciente padece hiperparatiroidismo secundario de larga duración, casi siempre en las fases finales de la insuficiencia renal.

Este estadio ya no responde a ningún tratamiento conservador y los niveles de calcio en sangre no pueden reducirse.

Los pacientes con hiperparatiroidismo terciario requieren la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides.

Ambas afecciones difieren en sus manifestaciones.

Síntomas del hipoparatiroidismo

El hipoparatiroidismo se manifiesta por niveles bajos de calcio en la sangre, lo que se asocia a los síntomas de la enfermedad.

Es un trastorno del metabolismo del calcio causado por una reducción de la excreción urinaria de fosfato y una menor movilización del calcio de los huesos:

• Hipocalcemia (niveles bajos de calcio en la sangre)
• Hipocalciuria (reducción de la excreción de calcio por los riñones y la orina)
• Hiperfosfatemia (niveles elevados de fósforo en sangre)
• Hipofosfatasuria (reducción de la excreción urinaria de fósforo)

Los síntomas neurológicos son una manifestación de la alteración de las concentraciones de calcio dentro de la célula y en el espacio intercelular. El transporte de calcio a través de las membranas celulares garantiza la transmisión de señales entre las células, especialmente en el tejido nervioso y el músculo.

Una disminución de la concentración total de calcio en la sangre provoca un cambio en el equilibrio del calcio dentro y fuera de la célula, lo que se traduce en hiperexcitabilidad, es decir, aumento de la disposición celular e hipersensibilidad a los estímulos nerviosos.

Las manifestaciones clínicas son las siguientes

• espasmos tónicos dolorosos - dolor muscular o espasmos en las piernas, los pies o la cara, fasciculaciones de los músculos, especialmente alrededor de la boca, pero también en las manos, los brazos y el cuello
• parestesias - hormigueo o ardor en las yemas de los dedos, los pies y los labios
• tetania visceral: calambres en el estómago y los intestinos
• fatiga o debilidad

Se denomina tetania a la manifestación clínica de un aumento de la excitabilidad neuromuscular. Cuando la tetania está causada por hipoparatiroidismo y daño paratiroideo, se denomina tetania paratiroidea.

La manifestación son espasmos musculares tetánicos espontáneos dolorosos. La tetania se manifiesta y puede exacerbarse por el estrés emocional, la actividad física y la hiperventilación. En estas situaciones, se produce alcalosis respiratoria, lo que provoca una disminución aún más pronunciada de la concentración de calcio en sangre.

Otros síntomas neurológicos de la tetania incluyen:

• fuertes dolores de cabeza.
• crisis epilépticas
• papiloedema con aumento de la presión intracraneal, que puede simular un tumor intracraneal
• islas de calcificación en el cráneo, que son visibles en la radiografía de cráneo en aproximadamente una quinta parte de los pacientes

Otros signos y síntomas asociados al hipoparatiroidismo pueden ser:

• menstruación dolorosa
• piel seca y eccematosa
• crecimiento lento del cabello, caída del cabello y pérdida del cabello que puede provocar alopecia (calvicie)
• estrías transversales en las uñas, manchas blancas en las uñas (leuconiquia) y uñas quebradizas
• depresión o ansiedad

Síntomas del hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo primario se diagnostica en la mayoría de los casos antes de que aparezcan los primeros síntomas del trastorno, ya que se detecta un nivel elevado de calcio en un análisis de sangre rutinario.

La aparición de los síntomas es ya un signo de daño o disfunción de otros órganos. Este daño o disfunción de los órganos está causado por niveles elevados de calcio en la sangre y la orina y una falta de calcio en los huesos.

Los síntomas van de leves e inespecíficos a graves y severos:

• Los huesos escasos que se rompen con facilidad son un signo de osteoporosis
• Los cálculos renales están causados por un exceso de calcio en la orina. El calcio se forma en pequeños depósitos duros. Un síntoma de los cálculos renales es el tremendo dolor causado por el paso del cálculo a través de las vías urinarias. Esta afección se denomina cólico renal.
• Poliuria, o micción de grandes cantidades de orina
• Dolor de estómago
• Síndrome de fatiga y debilidad
• Depresión
• Trastornos de la memoria
• Artralgia - dolor articular
• Enfermedad
• Náuseas, vómitos, pérdida de apetito y pérdida de peso
• Problemas con el sistema cardiovascular, por ejemplo, hipertensión, arritmias cardiacas, etc.
• Hipoparatiroidismo neonatal - niveles bajos de calcio en recién nacidos de madres con hiperparatiroidismo grave no tratado durante el embarazo

La base del diagnóstico de cualquier enfermedad es un historial exhaustivo de las dificultades del paciente.

El siguiente paso es un análisis de sangre.

Los niveles bajos de calcio, de hormona paratiroidea y de fósforo en sangre sugieren que podría tratarse de hipoparatiroidismo. Además, los niveles bajos de magnesio en sangre pueden provocar niveles bajos de calcio.

La siguiente prueba de laboratorio es un análisis de orina. La hormona paratiroidea actúa sobre los riñones para evitar la excreción excesiva de calcio en la orina. Por lo tanto, cuando hay una deficiencia de hormona paratiroidea, podemos recoger una mayor cantidad de calcio excretado en la orina.

Una prueba auxiliar y rápida es el electrocardiograma (ECG), que comprueba el ritmo cardiaco y detecta cualquier alteración del ritmo, es decir, arritmias cardiacas.

Los niveles altos de calcio en sangre y las concentraciones elevadas de hormona paratiroidea indican hiperparatiroidismo.

El diagnóstico puede confirmarse mediante otras pruebas, como:

• Densitometría de rayos X - La absorciometría de rayos X de energía dual o DXA (absorciometría de rayos X de emisión dual) es un examen para diagnosticar y controlar la osteoporosis. Cada una de las dos energías de radiación es absorbida de forma diferente por el tejido óseo y de forma diferente por el músculo y la grasa, lo que ayuda a diferenciar entre hueso y tejido blando. El examen proporciona información sobre la densidad ósea, es decir, la cantidad de calcio almacenada en los huesos. Se examinan al menos dos zonas, a saber, el hueso de la cadera y el fémur.
• La prueba de recogida de orina de 24 horas proporciona información sobre la función renal, ya que se controla la cantidad de calcio excretado en la orina.
• Resonancia magnética o tomografía computarizada del abdomen y la pelvis menor centrada en la zona renal. Pueden observarse cálculos renales u otras patologías que afecten a los riñones.

La evolución del hipotiroidismo depende principalmente de la edad del paciente y de las enfermedades asociadas.

La tetania como uno de los síntomas principales puede tener un inicio sigiloso. Un periodo de malestar leve es sustituido por un ataque tetánico agudo, con estrés emocional importante, hiperventilación u otra descompensación del organismo.

El hiperparatiroidismo suele ser un hallazgo incidental en pacientes con hallazgos de calcio elevado en un análisis rutinario de sangre venosa.

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