Hidrocefalia: ¿Qué es y por qué se produce? ¿Cuáles son los síntomas y las consecuencias?

La hidrocefalia es una enfermedad caracterizada por la acumulación excesiva de grandes cantidades de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales o el espacio subaracnoideo.

Dado que todo líquido es incompresible, cuando se acumula en esta dura cáscara, la presión aumenta rápidamente, afectando negativamente al tejido cerebral blando y fragmentado.

El aumento de la presión en el cráneo y la presión sobre las estructuras cerebrales es la causa de los síntomas de la hidrocefalia, que puede tener consecuencias fatales.

El líquido cefalorraquídeo se forma en el llamado plexo corioideo, un tejido densamente vascularizado formado por la piamadre intersticial, la membrana cerebral blanda que recubre la superficie del cerebro.

El plexo corioideo está situado en el techo de los cuatro ventrículos cerebrales. Se encuentra en los ventrículos laterales (I y II), situados en los hemisferios, en el tercer ventrículo, situado en la región del mesencéfalo, y en el cuarto y último ventrículo, situado detrás del tronco encefálico y la médula oblonga y rodeado por el cerebelo.

El líquido fluye desde los ventrículos hemisféricos laterales hacia el tercer ventrículo a través de una abertura denominada orificio de Monroe. Desde el tercer ventrículo fluye a través del acueducto de Sylvius hacia el cuarto ventrículo.

Desde allí, entra en los espacios subaracnoideos a través de otras tres aberturas. A continuación, es absorbido por los senos venosos y desde allí, junto con la sangre venosa, es drenado fuera del cráneo hacia el corazón.

El ciclo cardíaco rítmico garantiza la circulación del líquido que fluye. Durante la sístole cardíaca, la compresión de los ventrículos, el líquido es empujado hacia el canal medular.

Durante la diástole, o relajación cardiaca, el líquido fluye hacia arriba, hacia el cerebro.

Cada persona produce normalmente unos 500 ml de líquido cefalorraquídeo al día.

El volumen total de líquido en los ventrículos del cerebro y alrededor de la médula espinal oscila entre 80 y 150 ml, lo que significa que todo el líquido se repone completamente tres veces en 24 horas.

El aumento del volumen de licor en las cavidades cerebrales es el resultado de una alteración de la dinámica de formación y absorción de licor.

Existen tres tipos básicos de hidrocefalia en función del nivel de alteración del sistema circulatorio.

Hidrocefalia comunicante

Este tipo de hidrocefalia se caracteriza por la ausencia de obstrucción en el sistema ventricular. De ahí el nombre de comunicante. Está causada por un aumento de la producción o, por el contrario, por una disminución de la absorción de licor.

1. La hidrocefalia hipersecretoria es un tipo de hidrocefalia relativamente poco frecuente. El aumento de la producción de líquido puede deberse, por ejemplo, a la diseminación de un tumor en el plexo corioideo, que es el principal órgano de producción de líquido. Los tumores más frecuentes que afectan al plexo son el papiloma o el carcinoma. La hidrocefalia hipersecretoria también puede producirse en enfermedades no tumorales del plexo, como la hipertrofia del plexo, es decir, el agrandamiento benigno del tejido del plexo corioideo.
2. La hidrocefalia hiporresortiva es el tipo más común de hidrocefalia y está causada por un defecto en la absorción de líquido, que puede surgir por muchas razones.

Entre las causas más comunes se encuentra la esclerotización (endurecimiento y mal funcionamiento) de las granulaciones aracnoideas que se encuentran en la superficie de los hemisferios cerebrales.

Este proceso se produce tras superar una meningitis, tras una hemorragia en el espacio subaracnoideo, como consecuencia de un traumatismo con ruptura de la duramadre (cubierta dura del cerebro) o tras una intervención neuroquirúrgica, por ejemplo tras una craniectomía descompresiva.

Otras causas posibles son la trombosis del plexo venoso o la estenosis (estrechamiento) del foramen yugular (la abertura del cráneo por la que pasan la vena yugular y los tres nervios craneales) con la consiguiente hipertensión venosa.

Hidrocefalia obstructiva

Este tipo de hidrocefalia es el resultado de una obstrucción en la circulación del licor. Esta obstrucción puede localizarse en cualquier parte del curso de las vías del licor, pero lo más frecuente es que se localice en la región del acueducto de Silvio.

La causa de la obstrucción puede ser, por ejemplo, un estrechamiento congénito de este lugar (estenosis), cambios postinflamatorios (por ejemplo, gliosis, es decir, sustitución de tejido funcional por células gliales - similar a una cicatriz), hemorragia o tumor.

Entre los tumores, el germinoma, el pinealocitoma o el pinealoblastoma son los más frecuentes.

El segundo lugar donde suele obstruirse el flujo de líquido es el ostium de Monroe, situado en el tercer y cuarto ventrículos cerebrales. En este lugar, la obstrucción puede estar formada por quistes, como un quiste coloide o aracnoideo.

No es infrecuente que también se trate de una neoplasia, por ejemplo, un glioma del tronco encefálico, un meduloblastoma o un ependimoma.

La hidrocefalia obstructiva también se produce tras una hemorragia subaracnoidea y es una complicación grave de esta afección potencialmente mortal.

Tipos específicos de hidrocefalia

1. En la hidrocefalia normotensiva, hay un aumento del volumen de líquido en los conductos del licor, pero no aumenta la presión intracraneal. Afecta sobre todo a personas de edad avanzada. Se caracteriza por una tríada de síntomas: demencia o enlentecimiento del ritmo psicomotor con deterioro de la memoria, dificultad para caminar (marcha tambaleante denominada marcha atáxica), problemas de esfínteres, más comúnmente incontinencia urinaria.
2. El pseudotumor cerebral es una enfermedad que suele afectar a mujeres obesas de mediana edad. Consiste en un aumento de la presión intracraneal del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas incluyen cefaleas y alteraciones visuales, pero no alteraciones de la memoria, desorientación ni deterioro de la función mental como en otros tipos de hidrocefalia. El tratamiento es quirúrgico y consiste en crear un drenaje del líquido fuera de la cavidad craneal.

La hidrocefalia suele aparecer en la infancia como consecuencia de muchos defectos congénitos y también como resultado de hemorragias cerebrales en niños prematuros.

La prevalencia global de la hidrocefalia es de aproximadamente 85 casos por cada 100 000 habitantes. Sin embargo, los niños se ven afectados con mayor frecuencia, hasta 88 por cada 100 000. La población adulta se ve afectada mucho menos, 11 por cada 100 000.

Un segundo pico de prevalencia de la hidrocefalia se produce en las personas mayores, con una prevalencia de aproximadamente 175 por 100 000 y más de 400 por 100 000 después de los 80 años.

En cuanto a las diferencias geográficas, los habitantes de África y Sudamérica son los más afectados por la hidrocefalia.

No hay diferencias significativas entre sexos y ambos pueden verse afectados por igual.

Los síntomas de la hidrocefalia dependen de la edad del paciente, la causa de su aparición, la localización de la obstrucción, la duración y el ritmo de aparición.

Hidrocefalia aguda

El cierre agudo de los conductos del licor provoca una rápida dilatación de los ventrículos laterales y un aumento de la presión intracraneal. Una presión excesiva presionará el tejido cerebral blando, que posteriormente se verá forzado a salir a través de las aberturas cerebrales.

Esta situación se denomina hernia cerebral y es potencialmente mortal.

Los signos de alarma son dolor de cabeza y vómitos sin náuseas previas ni alivio de los vómitos, seguidos de alteración de la consciencia, pupilas dilatadas que no responden e incluso coma con disminución de la frecuencia cardiaca.

Hidrocefalia congénita

La hidrocefalia congénita suele aparecer justo después del nacimiento.

Los síntomas típicos son los siguientes

• cabeza anormalmente grande
• fontanela tensa, abultada y mínimamente pulsátil
• división de las suturas craneales
• cuero cabelludo fino y brillante
• patrón venoso acentuado en la cabeza
• brazos y piernas rígidos
• las pupilas de los ojos están cerca del margen del párpado inferior, dando la impresión de un "sol poniente"
• dificultad para respirar
• falta de apetito y rechazo de la comida
• reticencia a mover el cuello o girar la cabeza
• retraso en el desarrollo psicomotor

aparición tardía de la hidrocefalia

La hidrocefalia de aparición más lenta se caracteriza por cefaleas y una tríada típica de síntomas:

1. Retraso psicomotor con deterioro de la memoria y demencia en desarrollo.
2. Alteración de la marcha denominada ataxia. La marcha es renqueante, descoordinada, sin equilibrio ni estabilidad.
3. Trastorno del esfínter que se manifiesta por incontinencia, es decir, pérdida de orina en diversos grados.

En caso de sospecha de hidrocefalia, los exámenes de neuroimagen desempeñan una función diagnóstica fundamental, ya que pueden confirmar el diagnóstico, revelar la causa y planificar el tratamiento adecuado.

En el caso de la hidrocefalia aguda, la TC (tomografía computarizada) del cerebro es el examen más rápido y accesible, con el que podemos evaluar inmediatamente el tamaño de los ventrículos cerebrales.

El aumento de la cantidad de líquido intracraneal aparecerá alrededor de los ventrículos en forma de "realce previo periventricular", es decir, oscurecimiento de los alrededores de los ventrículos causado por la fuga de líquido a alta presión.

El segundo signo de hidrocefalia es un inflamiento de los cuernos anteriores de los ventrículos hemisféricos laterales y del tercer ventrículo. Este signo también se conoce como "Mickey Mouse" porque la imagen recuerda al famoso personaje de dibujos animados.

La presencia de este signo indica una obstrucción en la región del acueducto de Silvio.

El examen mejor y más detallado es claramente una resonancia magnética (RM) del cerebro.

Muestra muy bien las estructuras de la fosa posterior y con su ayuda podemos distinguir entre tumores cerebrales y enfermedades degenerativas y también podemos distinguir la hidrocefalia normotensiva de la atrofia cerebral.

En las imágenes de RM, el aumento del volumen de líquido cefalorraquídeo se muestra como hiperintensidad periventricular (depósitos luminales) en las secuencias T2. Estas secuencias se utilizan específicamente en la identificación de componentes líquidos en el cerebro.

El diagnóstico es difícil en la hidrocefalia crónica (de larga duración), ya que en este caso las astas anteriores de los ventrículos laterales pueden no estar tan marcadamente agrandadas.

Algunos centros importantes del cerebro pueden incluso estar encogidos (atrofiados), por lo que deben descartarse algunas enfermedades neurodegenerativas.

La prueba diagnóstica de la hidrocefalia normotensiva es la denominada prueba TAP, en la que se realiza una punción lumbar en la que se drena una gran cantidad de líquido, de 30 a 50 ml. Pasadas unas horas, se examina al paciente.

Si hay una mejoría significativa de sus síntomas, es muy probable que se trate de una hidrocefalia normotensiva. La prueba consiste en realidad en un drenaje externo de los conductos del líquido.

Para las formas congénitas de hidrocefalia, se recomienda someterse a pruebas genéticas y asesoramiento en caso de embarazo posterior.

En los recién nacidos, el método más sencillo de examinar el cerebro es la ultrasonografía (USG), en la que la sonda del aparato se coloca en la superficie del cerebelo: la fontanela mayor anterior.

El examen no carga el pequeño cuerpo del bebé con radiación y no es necesario que el bebé esté en reposo, como ocurre con la resonancia magnética. Por lo tanto, la ecografía puede realizarse con más frecuencia y también es útil para controlar la progresión de la hidrocefalia o la eficacia de la terapia.

La Dopplerometría es una función de la ecografía en la que se pueden monitorizar los cambios en la perfusión cerebral, con lo que se puede valorar el grado de hipertensión intracraneal y la funcionalidad del drenaje (terapia de la hidrocefalia).

Un oftalmólogo también puede diagnosticar el aumento de la presión intracraneal. Al examinar el fondo del ojo, observará un edema (hinchazón) de la papila del nervio óptico, que es el lugar donde el nervio óptico sale de la retina y continúa hacia el cerebro.

Este síntoma indica claramente un aumento de la presión en el cráneo, que puede estar causado por un tumor o incluso por hidrocefalia.

La evolución de la enfermedad depende del tipo de hidrocefalia.

En la hidrocefalia aguda, la obstrucción en el sistema circulatorio surge de repente y la enfermedad progresa muy rápidamente.

El paciente presenta síntomas graves de aumento de la presión intraluminal, que incluyen principalmente un dolor de cabeza incesante y vómitos sin náuseas previas. No hay alivio tras el vómito, como sí lo hay, por ejemplo, en el malestar gástrico.

El paciente puede caer rápidamente inconsciente, pueden producirse convulsiones, desorientación e incluso coma.

Debe realizarse inmediatamente un TAC cerebral agudo y una intervención neuroquirúrgica para aliviar la presión creciente en el cráneo.

El mayor riesgo en la hidrocefalia aguda es la hernia cerebral, es decir, el desplazamiento de tejido cerebral a través de una de las aberturas del cráneo, que puede acabar en fallo de las constantes vitales y muerte súbita.

En la hidrocefalia crónica, que se desarrolla a lo largo de un periodo de tiempo más prolongado, los síntomas no son tan dramáticos y su progresión es menos perceptible. Un tipo de hidrocefalia crónica es la hidrocefalia normotensiva, que afecta sobre todo a las personas mayores.

El síntoma principal es una ralentización del ritmo psicomotor, que recuerda a una demencia incipiente. Se asocia incontinencia urinaria e incluso enuresis completa. Dado que estos síntomas también se dan en otras enfermedades asociadas a la vejez, la hidrocefalia normotensiva suele escapar a un diagnóstico adecuado.

A menudo se investiga a fondo al paciente para detectar la presencia de enfermedades neurodegenerativas. Con trastornos de la marcha atáxica (inestable) con alteraciones del equilibrio y la estabilidad, el diagnóstico puede confundirse con la enfermedad de Parkinson.

Una resonancia magnética especial con medición del flujo en las vías del licor y la llamada prueba TAP revelarán la verdadera causa de la dificultad y el tratamiento aliviará en gran medida los síntomas del paciente.

En el caso de la hidrocefalia congénita, el diagnóstico suele conocerse ya al nacer. El defecto congénito del desarrollo cerebral que causa la hidrocefalia puede diagnosticarse durante el embarazo.

El niño presenta un perímetro cefálico aumentado, suturas intercraneales abiertas, fontanela no pulsátil y un patrón venoso prominente en la cabeza. Está inquieto, se niega a mamar del pecho, está lloroso, no mueve el cuello ni gira la cabeza.

La terapia es la misma que en la edad adulta, a saber, la inserción de un sistema de drenaje. Tras la operación, el niño lleva una vida normal, el drenaje no tiene por qué limitarle en modo alguno. Debe prestarse mayor atención al ajuste de la presión en la válvula y al riesgo de infección.