¿Cómo se trata la ELA? ¿Hay novedades? La atención integral es importante

El tratamiento de los pacientes con ELA se basa en la colaboración de varias disciplinas médicas y, sobre todo, en el apoyo de los cuidados paliativos.

Aunque la enfermedad es incurable y no ha dejado de progresar desde su aparición, algunos de sus síntomas pueden suprimirse médicamente.

El objetivo de este tratamiento sintomático y paliativo es mantener la mejor calidad de vida posible y la autosuficiencia de los pacientes durante el mayor tiempo posible.

Hasta ahora, el único fármaco que puede ralentizar la progresión de la enfermedad es el riluzol.

Este fármaco limita la liberación de glutamato tóxico de las terminaciones nerviosas.

Se administra dos veces al día en dosis de 50 mg. Algunos estudios han demostrado que su uso regular puede prolongar la vida de los pacientes entre 3 y 6 meses.

Desgraciadamente, los estudios en curso sobre la eficacia de otros métodos terapéuticos no han tenido el éxito deseado.

Se depositaron grandes esperanzas en el efecto de los factores de crecimiento, pero en el campo de las motoneuronas su biodisponibilidad es demasiado baja.

La terapia génica que funcionaría con el gen SOD1 sigue en fase de ensayo clínico.

Las terapias de trasplante de células madre, especialmente las embrionarias, neuronales y de médula ósea, se siguen probando en modelos de ratón de laboratorio.

Hasta ahora, ninguna de estas terapias experimentales se ha aplicado con éxito a un paciente con ELA.

Sin embargo, una nutrición adecuada está demostrando ser un factor muy importante para mejorar el pronóstico de los pacientes. Los pacientes con trastornos de la deglución y lengua atrófica tienen dificultades para mantener el peso corporal deseado, sobre todo cuando hay atrofia muscular y catabolismo.

Se considera esencial un aporte de proteínas de buena calidad, administradas en forma líquida.

Con la progresión de la enfermedad y la incapacidad para tragar, es necesario realizar una gastrostomía endoscópica percutánea. A través de este conducto, la nutrición se introduce directamente en el estómago del paciente. La cavidad oral y el esófago se puentean, pero el estómago y los intestinos conservan su función.

Esta es la forma más eficaz de prevenir la desnutrición y la malnutrición, que pueden acelerar la progresión de la enfermedad.

La terapia sintomática se dirige a varios sistemas

• facilitar la respiración administrando mucolíticos para mejorar la expectoración
• tratamiento del estreñimiento
• aliviar la fasciculación con fármacos antiepilépticos
• reducción de los espasmos musculares dolorosos mediante miorrelajación
• tratamiento del dolor con analgésicos, antiflogísticos no esteroideos u opiáceos
• ayuda a los pacientes con dificultades respiratorias con ventilación con presión positiva domiciliaria
• apoyo psicológico al paciente y su familia