Enfermedad de Addison: ¿síntomas y causas de la insuficiencia suprarrenal?

El hipocorticismo, que es como se denomina a esta enfermedad, se caracteriza por una actividad insuficiente de la corteza suprarrenal, lo que hace que se produzcan en ella niveles insuficientes de hormonas, concretamente de las hormonas cortisol y aldosterona.

Esta forma también se denomina insuficiencia suprarrenal primaria.

Para que la producción sea insuficiente, hasta casi el 90 por ciento de la corteza suprarrenal debe estar dañada, lo que supone un grave fallo en la función del órgano. Si esta afección no se trata, el organismo puede incluso verse fatalmente comprometido debido a la ausencia de estas hormonas.

La insuficiencia suprarrenal secundaria está causada por una producción insuficiente de hormonas por parte de la hipófisis. La hipófisis produce una hormona que afecta a la función de la corteza suprarrenal. Esta hormona se denomina ACTH y, por lo tanto, hormona adrenocorticotrópica.

También existe lo que se conoce como forma iatrogénica, que está causada por una disminución de la función de las glándulas suprarrenales. Esta afección es transitoria y está causada por la administración a largo plazo de fármacos, concretamente glucocorticoides.

La enfermedad no está muy extendida y afecta aproximadamente a una de cada 25 000 personas de la población. En la mayoría de los casos, aparece entre los 30 y los 50 años y afecta por igual a hombres y mujeres.

La enfermedad puede producirse como resultado de predisposiciones hereditarias, pero también puede surgir durante la vida debido a varios factores de riesgo, que pueden causar la destrucción de las glándulas suprarrenales, por ejemplo como resultado de inflamaciones, trastornos metabólicos o el uso excesivo de ciertos medicamentos.

¿Qué son las glándulas suprarrenales?

Las glándulas suprarrenales son un órgano par. Están situadas encima de los riñones, donde también ejercen presión. Las glándulas suprarrenales son glándulas endocrinas, lo que significa que segregan hormonas a la sangre y, por tanto, a todo el organismo.

Las glándulas suprarrenales constan de una corteza y una médula, cada una con su propia función:

• la corteza suprarrenal constituye aproximadamente el 70% de la glándula suprarrenal, produce esteroides (corticosteroides)
  • mineralocorticosteroides, es decir, cortisol, regulan el metabolismo de azúcares y proteínas
  • los glucocorticosteroides, como la aldosterona, regulan los minerales y el agua corporal
  • la corteza también produce pequeñas cantidades de hormonas sexuales
• la médula produce catecolaminas, es decir, adrenalina y noradrenalina

La causa de la enfermedad de Addison es la producción insuficiente de hormonas en la corteza suprarrenal. En concreto, de las hormonas cortisol y aldosterona. También se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria, pero también como forma periférica.

Lo más frecuente es que la función de las glándulas suprarrenales se vea alterada a causa de un proceso autoinmune, hasta en el 80 por ciento de los casos. A veces, la función insuficiente se produce como consecuencia de una inflamación, que también puede ser tuberculosa.

Otro caso es la infección meningocócica y el grave síndrome de Waterhouse-Friderichse, potencialmente mortal. Se trata de una complicación poco frecuente de la infección meningocócica, que provoca un estado de shock que puede desembocar en un fallo orgánico.

Otra causa menos frecuente es un tumor, pero también la metástasis de otro tumor en la glándula suprarrenal. También puede deberse a una hemorragia suprarrenal y, por ejemplo, al sida. La predisposición genética (HLA D3) también puede influir.

La forma central es la que tiene su causa en el hipotálamo. También se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria. Las glándulas suprarrenales están bien pero carecen de regulación por la hormona ACTH. La causa de esta forma puede ser un tumor, una lesión, una infección o un enanismo hipofisario.

La enfermedad de Addison se manifiesta por debilidad, fatiga y diversos trastornos psicológicos, como trastornos del comportamiento o depresión, trastornos de la memoria, inquietud. También puede haber insomnio, lo que se debe principalmente a la ausencia de hormonas en el organismo que tengan un efecto significativo sobre estas actividades.

El aumento de la pigmentación en todo el cuerpo también es un síntoma típico. La piel puede aparecer más bronceada, incluso sin exposición previa al sol, es decir, incluso en invierno. La causa es el aumento de la producción de CRH y ACTH, que a su vez desencadena un aumento de la producción de sustancias que favorecen la hiperpigmentación.

Sin embargo, es más visible en zonas que están más pigmentadas incluso en un individuo sano, como alrededor del ano, alrededor de los genitales, alrededor de los pechos, en las palmas de las manos, en las manos o en la cara. También pueden aparecer manchas de grafito en la cavidad oral, en la zona de los primeros molares superiores. Los síntomas típicos incluyen falta de apetito, náuseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea.

También puede presentarse una reducción de la presión arterial, lo que crea un riesgo de colapso y, por tanto, de lesiones. Y en las mujeres, pueden producirse alteraciones menstruales o ausencia total de menstruación. La deshidratación y la pérdida de peso también se producen con la deficiencia de aldosterona. La forma central tiene los mismos síntomas, pero no presenta manchas en la piel, las mucosas e hiperpigmentación. Los síntomas suelen ser más leves en el tipo central de la enfermedad.

Resumen de los síntomas de la enfermedad de Addison:

• Fatiga general.
• tensión arterial baja (hipotensión)
• pérdida de peso
• hiperpigmentación de la piel, cara, pliegues cutáneos, palmas de las manos, zona mamaria
• manchas de grafito en la mucosa de la cavidad oral
• sed
• aumento del apetito por alimentos salados
• dolor abdominal
• diarrea (debido al aumento de los niveles de potasio en la sangre)
• las alteraciones del ritmo cardiaco son la causa del exceso de potasio en la sangre
• trastornos psicológicos
• dolores articulares y musculares
• mareos y sensación de inestabilidad

En la enfermedad de Addison, puede producirse una deficiencia hormonal crítica, que suele manifestarse por una crisis addisoniana, que también puede denominarse crisis corticosuprarrenal. Se trata de una afección que puede poner en peligro la vida. La crisis se manifiesta de la siguiente manera

• debilidad
• apatía
• confusión
• fiebre
• pérdida de líquidos por deshidratación
• hipotensión
• taquicardia, aumento del pulso
• en la sangre, por ejemplo:
  • hiperpotasemia (niveles elevados de potasio)
  • hiponatremia (niveles reducidos de sodio)
  • hipoglucemia (reducción de los niveles de azúcar)
• náuseas, sensación de náuseas o vómitos
• deseo excesivo de comer alimentos salados

El diagnóstico se basa en la evaluación de los síntomas clínicos, que son principalmente fatiga, debilidad, náuseas, falta de apetito, pérdida de peso o dolor abdominal, además de un aumento del apetito por los alimentos salados y, por supuesto, la presencia de hiperpigmentación. Para confirmar el diagnóstico se utilizan análisis de sangre de laboratorio.

En la sangre, se evalúa el nivel de hormonas y también de iones (sodio, potasio). Se comprueba que el nivel de cortisol y aldosterona está reducido. En la forma central, el nivel de ACTH está reducido. En la forma periférica, el nivel de ACTH está aumentado. A continuación, se evalúan otros parámetros en la sangre.

En la enfermedad de Addison, hay una disminución del nivel de glucosa o de sodio y, a la inversa, un aumento del nivel de potasio, que se debe a una disminución de la concentración de aldosterona. En la causa autoinmune, hay un aumento del nivel de anticuerpos (contra la 21-hidroxilasa, hasta en el 90 por ciento de los afectados).

También se utiliza la tomografía computarizada (TC) del abdomen y las glándulas suprarrenales o la resonancia magnética (RM) de la hipófisis. La USG, o ultrasonografía de las glándulas suprarrenales, también puede ayudar.

La enfermedad suele empezar a manifestarse a partir de los 30 años. Como consecuencia de la reducción de los niveles de hormonas suprarrenales, la persona sufre fatiga general y malestar. Se asocia a falta de apetito, náuseas, pérdida de peso, incluso como la presencia de anorexia.

Con niveles elevados de potasio, se produce diarrea, pero más grave es el riesgo de alteraciones del ritmo cardíaco. Entre los síntomas se encuentran el dolor abdominal, el aumento del apetito por lo salado y la sed, como consecuencia de la disminución de los niveles de sodio. Esta última puede ser la causa de la deshidratación, hipotensión. La presión arterial baja es posteriormente un riesgo de colapso, y por lo tanto de lesiones.

El aumento de la pigmentación también se produce como consecuencia del aumento de la producción de hormonas (ACTH y CRH, que es la corticoliberina), que a su vez inducen el aumento de los niveles de otras sustancias que provocan esta hiperpigmentación. Se da la impresión de estar bronceado, sin exposición previa al sol, incluso en invierno.

La pigmentación aumenta sobre todo en la cara, en los pliegues y arrugas de la piel, en zonas como las manos, las palmas, las rodillas, los codos, pero también en la zona de los pezones. En la mucosa de la cavidad bucal se forman manchas de grafito gris. Sin embargo, estas manifestaciones cutáneas no se producen de forma central.

Además, la enfermedad de Addison se acompaña de cambios psicológicos, como alteraciones del comportamiento, la ya mencionada anorexia y depresión, así como problemas de memoria e inquietud general. La fatiga se ve agravada por el insomnio. En las mujeres, la dismenorrea se asocia a alteraciones menstruales e incluso a la ausencia total de menstruación.

La crisis addisoniana es una forma grave de deficiencia hormonal. En el tipo agudo, puede amenazar la salud y la vida. Los niños corren especial riesgo. Los síntomas se agravan con náuseas a vómitos, deshidratación, hipotensión, confusión.

Los niveles elevados de potasio o hiperpotasemia provocan diarrea, que agrava la deshidratación y la hipotensión. Sin embargo, el mayor riesgo de la hiperpotasemia son las alteraciones del ritmo cardiaco, con riesgo de hipoglucemia, shock, fallo de varios órganos o fallo circulatorio.